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Single Ventricle

Synonyme: Ein-Kammer-Herz, Univentrikuläres Herz

1 Definition

Das Ein-Kammer-Herz an sich steht stellvertretend für eine Zusammenfassung aus dem Formenkreis verschiedener komplexer Herzfehler, welche lediglich eine funktionstüchtige Herzkammer besitzen. Die zweite Kammer stellt sich kleiner, unterentwickelt oder insuffizient dar.

2 Epidemiologie

Das Ein-Kammer-Herz lässt beschreibt eine Ausprägung des kongenitalen Herzfehlers. Die Inzidenz kongenitaler Herzfehler in Deutschland beträgt ca. 6.500 Fälle pro Jahr, was in etwa 1% aller Neugeborenen entspricht.[1] Herzfehler sind somit eine der häufigsten Organfehlbildungen bei Neugeborenen. Der Schweregrad reicht von einfachen (55 %) bis hin zu mittelschweren bis komplexen Formen von AHF (45 %).[2] Bei zirka 2-3 von 1.000 Neugeborenen ist die Anomalie so schwerwiegend, dass sie schon im Neugeborenenalter symptomatisch auffällig wird und dadurch eine operative Intervention während des 1. Lebensjahres erforderlich wird. Die Gesamtprävalenz von angeborenen Herzfehlern ist für Jungen und Mädchen in etwa gleich hoch.

3 Formen

Abhängig der Herzhälfte, welche die Pumpfunktion des Blutes durch Körper- und Lungenkreislauf übernimmt, werden die Krankheitsbilder eingeteilt in:

Single Ventricle mit funktionstüchtigem linken Ventrikel

Single Ventricle mit frunktionstüchtigem rechten Ventrikel

4 Therapie

Diese Herzfehler müssen chirurgisch therapiert werden. Eine korrigierende Operation ist aufgrund der Komplexität der Ausprägung und anatomischen Anomalien (meist) nicht bzw. nur sehr schwer möglich. Aufgrund der verschiedenen Ausprägungen verfolgt die operative Therapie häufig verschiedene Ansätze und streckt sich schrittweise über lange Zeiträume.

5 Quellen

  1. A. Lindinger, G. Schwedler, H-W. Hense: Prevalence of Congenital Heart Defects in Newborns in Germany: Results of the First Registration Year of the PAN Study. Klin Padiatr 2010;222:1-10.
  2. Neidenbach, R., et al., [Striking Supply Gap in Adults with Congenital Heart Disease?]. Dtsch Med Wochenschr, 2017. 142(4): p. 301-303.

Diese Seite wurde zuletzt am 8. Mai 2020 um 19:44 Uhr bearbeitet.

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