Pseudomyxoma peritonei

Das Pseudomyxoma peritonei ist mit einem Fall auf etwa 1,5 Millionen Einwohner eine sehr seltene Erkrankung, die in allen Altersgruppen auftreten kann.

Das Pseudomyxoma peritonei geht meist von Zellen aus, die aus der Appendix vermiformis stammen. Die entarteten Tumorzellen vermehren sich, setzen sich am Peritoneum (Bauchfell) fest und produzieren ein zähflüssiges, schleimiges Sekret. Dieser Schleim füllt nach und nach den gesamten Bauchraum aus, man spricht dann vom sogenannten "Gallertbauch". Das Pseudomyxoma peritonei ist ein sehr langsam fortschreitender Tumor der meist nicht in Lymphknoten oder in andere Organe metastasiert.

Die Low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix (LAMN) gilt als eine Vorstufe des Pseudomyxoma peritonei.

Die auftretenden Symptome werden durch die Zunahme der Sekret- und Schleimmengen in der Bauchhöhle und die daraus resultierende Verdrängung der intraperitonealen Organe verursacht. Es kommt zu Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Stuhlunregelmäßigkeiten. Außerdem können vermehrt Leistenhernien (Leistenbruch) und Aszites (Bauchwassersucht) auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium üben die Tumormassen potentiell Druck auf das Zwerchfell aus, was zu Dyspnoe (Luftnot) führen kann.

Die Diagnose wird in den meisten Fällen zufällig im Rahmen einer sonographischen Untersuchung des Abdomens gestellt. Hierbei fallen große echofreie Massen auf, die zwischen den Organen gelegen sind. Mithilfe der Computertomographie lässt sich eine Aussage über die Ausdehnung des Tumors treffen. Je nach Ausdehnung des Tumors sind zusätzlich endoskopische Untersuchungen des Magen-Darm-Traktes sinnvoll.

Im Vordergrund steht bei der Therapie des Pseudomyxoma peritonei die operative Reduktion des Tumorgewebes, das sogenannte Debulking. Hierbei wird soviel Schleim wie möglich entfernt. Je nach Ausdehnung des Tumors ist manchmal auch die teilweise Entfernung von Organteilen notwendig. In den meisten Fällen ist auf diese Art und Weise jedoch keine vollständige Entfernung des Tumorgewebes zu erreichen, was zu postoperativen Rezidiven und erneutem Tumorwachstum führen kann.

Daher wird heutzutage meist zusätzlich eine hypertherme intraperitoneale Chemotherapie durchgeführt. Hierbei wird unmittelbar im Anschluss an die operative Tumorreduktion ein 42 °Celsius warmes Chemotherapeutikum in die Bauchhöhle gegeben. Dieses wirkt direkt auf die Tumorzellen ein und kann dadurch im Gegensatz zu einer systemischen Chemotherapie zu einem therapeutischen Erfolg führen.

Die Prognose des Pseudomyxoma peritonei ist von verschiedenen Faktoren abhängig. Positiv wirken sich die komplette operative Entfernung, der Einsatz einer hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie so wie das Vorhandensein eines niedrig agressiven Tumors aus. Einen negativen Impact haben dagegen eine inkomplette Tumorentfernung und die Diagnose eines aggressiven Tumors.

• Pseudomyxoma peritonei, OrphaNet, abgerufen am 08.11.2021