Low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix
Synonyme: low-grade muzinöse Neoplasie, "Mukozele der Appendix" (obsolet)
Englisch: low-grade appendiceal mucinous neoplasm
1. Definition
Die Low-grade muzinöse Neoplasie der Appendix, kurz LAMN, ist eine expansiv wachsende, schleimhaltige tumoröse Veränderung der Appendix vermiformis, die eine Vorstufe für das Pseudomyxoma peritonei ist.
2. Hintergrund
Es handelt sich zumeist um Zufallsbefunde im Rahmen von Appendektomien oder Bildgebungen des Abdomens. Die Metastasierung erfolgt durch intraperitoneale Dissemination.
3. Einteilung
- LAMN Typ I: (möglicherweise distendierte) Appendix mit intraluminalem Muzin
- LAMN Typ II: Muzinnachweis/-herniation in Appendixwand oder Perforation der Appendixwand mit Umgebungsreaktion oder Nachweis von Muzin außerhalb der Appendix ohne Perforationsnachweis
4. Staging
| Kategorie | Beschreibung |
|---|---|
| Tis | Tumor auf Appendix beschränkt mit azellulärem Muzin oder muzinösem Epithel, das bis in die Muscularis propria reichen kann |
| T1 | nicht vergeben |
| T2 | nicht vergeben |
| T3 | Invasion der Subserosa oder Mesoappendix |
| pT4 | Tumor perforiert viszerales Peritoneum, eingeschlossen muzinöse peritoneale Tumorabsiedlungen oder azelluläres Muzin jenseits der Serosa der Appendix oder Mesoappendix (4a) und/oder infiltiert andere Organe/Strukturen (4b) |
| N | n/a |
| M0 | keine Fernmetastasen |
| M1 | nur intraperitoneales azelluläres Muzin (M1a), nur interaperitoneale Metastasen incl. muzinöse Epithelzellen (M1b), nicht peritoneale Metastasen (M1c) |
| Stadium | Entsprechung TNM |
|---|---|
| 0 | pTis |
| IIa | pT3 |
| IIb | pT4a |
| IIc | pT4b |
| IVa - IVc | jedes T, M1 |
Der Zusatz "p" bedeutet "pathologisch gesichert".
5. Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem Typ und dem Resektionsstatus. Bei einer LAMN Typ I mit R0-Resektionsstatus ist die Appendektomie bzw. die Zökalpolresektion mit adäquater Nachsorge ausreichend. Bei Vorliegen eines R1-Resektionsstatus (sowohl bei Typ I, als auch Typ II) wird die Nachresektion mit lokaler Peritonektomie und einer hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie (HIPEC) empfohlen. Selbiges gilt für die LAMN Typ II mit R0-Resektionsstatus.
6. Quellen
- Köhler, F.; Rosenfeldt, M.; Matthes, N.; Kastner, C.; Germer, C.-T.; Wiegering, A. (2018). Zufallsbefund muzinöse Neoplasie der Appendix; Incidental finding of mucinous neoplasia of the appendix; Der Chirurg, doi:10.1007/s00104-018-0768-1
- Web OP Perioperatives Management - Appendektomie, aufgerufen am 7.11.2021