Pseudo-Klinefelter-Syndrom
nach dem amerikanischen Arzt und Endokrinologen Harry Fitch Klinefelter (1912-1990)
Englisch: pseudo-Klinefelter syndrome
Definition
Das Pseudo-Klinefelter-Syndrom beschreibt eine verminderte oder fehlende endokrine Aktivität der Hoden, die zur Sterilität führt.
Ätiologie
Die verminderte oder fehlende Aktivität der Hoden kommt durch den Verlust von Leydig-Zellen und eine Fibrosierung des Keimepithels der Tubuli seminiferi zu Stande. Die Ursache dafür ist derzeit (2023) noch nicht bekannt. Im Gegensatz zum Klinefelter-Syndrom liegt beim Pseudo-Klinefelter-Syndrom keine numerische Chromosomenaberration vor. Der Karyotyp ist unauffällig (46,XY).
Klinik
Das Pseudo-Klinefelter-Syndrom manifestiert sich im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt. Die Patienten weisen einen Testosteronmangel und eine mangelnde Ausbildung der primären und sekundären Geschlechtsmerkmale auf. Charakteristisch ist ein Libidoverlust, eine Azoospermie sowie eine erektile Dysfunktion.
Literatur
- Pschyrembel - Pseudo-Klinefelter-Syndrom, abgerufen am 14.02.2023