Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter
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LoslegenSynonyme: Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter, Passagere Hypogammaglobulinämie, Transiente Hypogammaglobulinämie
Englisch: transient hypogammaglobuliemia of infancy, THI
Definition
Die transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter, kurz THI, ist eine vorübergehende Verminderung der Immunglobuline im Serum, die zu einer Immundefizienz führen kann und im Kindesalter vorkommt.
Ätiologie
Die Ätiologie ist unklar. Mögliche Erkrankungsmechanismen sind eine Fehlfunktion der T-Zellen bei der Stimulation der Antikörpersynthese durch Plasmazellen, Suppression der kindlichen Antikörpersynthese durch mütterliches IgG und mangelnde Zytokinproduktion.[1]
Klinik
Die transitorische Hypogammaglobulinämie des Kindesalters kann asymptomatisch verlaufen oder sich durch vermehrte Infektanfälligkeit bemerkbar machen. Typischerweise kommt es dann zu gehäuften Infektionen der oberen und unteren Atemwege. Weiterhin sind Meningitis, Otitis media, Tonsillitis, Arthritis und Pyodermien möglich.
Eine THI beginnt zwischen dem 5. und 24. Lebensmonat und verläuft selbstterminierend. Sie tritt vor allem bei Frühgeborenen auf.
Diagnose
- Quantitative Bestimmung der Immunglobuline im Serum; meist ist nur das IgG vermindert, manchmal auch IgA und IgM.
- Differentialblutbild
- Molekulargenetische Untersuchungen
Differentialdiagnose
Die Diagnose ist oft nur retrospektiv zu treffen. Differentialdiagnostisch sind daher andere Immunopathien abzugrenzen.
Therapie
Infektionen können durch die Gabe von Antibiotika behandelt werden. Die im Kindesalter üblichen Impfungen sollten beibehalten werden. In schweren Fällen ist eine i.v.-Substitution von Immunglobulinen notwendig.
Quellen
- ↑ Angel A. Justiz Vaillant; Allecia M. Wilson: Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020, abgerufen am 18.2.2020