Nonne-Milroy-Meige-Syndrom

nach Max Nonne (1861 bis 1959), deutscher Neurologe; William Forsyth Milroy (1855 bis 1942), amerikanischer Internist; Henry Meige (1866 bis 1940), französischer Internist
Synonyme: pseudoödematöse hypoderme Hypertrophie, hereditäres chronisches Ödem, Pseudoelephantiasis neuroarthritica, Trophoedema hereditarium
Englisch: Chronic hereditary trophoedema, tropholymphoedema, Nonne-Milroy-Meige syndrome

Definition

Das Nonne-Milroy-Meige-Syndrom ist eine durch Lymphödeme geprägte hereditäre Erkrankung, die eine Reihe von Missbildungen und Entwicklungsstörungen verursacht.

Einteilung

Viele Autoren sehen die Bezeichnung Nonne-Milroy-Meige-Syndrom als obsolet an, da sie kein einheitliches Krankheitsbild beschreibt, sondern vielmehr hereditäre Lymphödeme zusammenfasst.
Daher hat sich in der neueren Literatur eine zweiteilige Einteilung des Krankheitsbildes eingebürgert:

hereditäres Lymphödem Typ I (Nonne-Milroy): Die auch als Nonne-Milroy-Syndrom bezeichnete hereditäre Lymphödem vom Typ I manifestiert sich definitionsgemäß vor dem 35. Lebensjahr; im Gegensatz zum Typ II weist es üblicherweise keine assoziierten Missbildungen auf.
hereditäres Lymphödem Typ II (Meige): Das hereditäre Lymphödem Typ II fasst die nach dem 35. Lebensjahr auftretenden erblichen Lymphödeme zusammen. Es ist mit einer Reihe von Missbildungen assoziiert.

Symptomatik

Das Kardinalsymptom des Nonne-Milroy-Meige-Syndrom sind multipel auftretende Lymphödeme, vor allem an den Extremitäten. Daneben existieren eine Reihe von Fehlbildungen, die im Folgenden aufgeführt sind:

Elephantiasis mit prominenten Knöchelödemen
Akromikrie
Adipositas (Reithosentyp)
Hypogonadismus
Minderwuchs
geistige Retardierung
Trophische Ulzerationen
Fehlbildungen der Wirbelsäule
Zysten der Dura mater
Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems
Schwerhörigkeit
Blepharospasmus

Therapie

Eine kausale Therapie des Nonne-Milroy-Meige-Syndroms ist bis dato (2015) nicht vorhanden. Die Behandlung stellt deswegen die Versorgung der Lymphödeme durch Lymphdrainage in den Vordergrund.

Literatur

Nonne M. Vier Fälle von Elephantiasis congenita hereditaria. Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, 1891, 189-196.
Milroy WF. An undescribed variety of herditary edema. New York Medical Journal, 1892, 56: 505-508.
Meige H. Dystrophie oedematose hereditaire. La presse médicale, Paris, 1898, 6: 341-343.
Meige H. Le trophoedème chronique héréditaire. Nouvelle iconographie de la Salpêtrière, Paris, 1899, 12: 453-480.