Molybdän-Cofaktor

Abkürzung: MoCo, Moco
Englisch: molybdenum cofactor

1 Definition

Der Molybdän-Cofaktor, kurz MoCo, ist die biologisch aktive Form des Spurenelements Molybdän. Er bewirkt in verschiedenen Enzymen den Molybdän-katalysierten Transfer eines Sauerstoffatoms von H₂O auf ein Substrat.

2 Biochemie

Chemisch ist der Molybdän-Cofaktor eine Koordinationsbindung zwischen Molybdopterin und einem Molybdän-Ion. Letzteres ist an die beiden Schwefelatome des Molybdopterins koordiniert und besitzt noch drei weitere Liganden.

MoCo-abhängige Enzyme katalysieren nach einem nicht endgültig geklärten Mechanismus den Transfer eines Sauerstoffatoms von H₂O auf das entsprechende Substrat R:

Abgesehen von den Nitrogenasen stickstofffixierender Bakterien nutzen alle bisher entdeckten Molybdän-haltigen Enzyme diesen Cofaktor. Beim Menschen ist der MoCo Bestandteil folgender Flavoenzyme:

• Xanthinoxidase (XO)
• Aldehydoxidase (AOX1)
• Sulfitoxidase

3 Klinik

Bei der seltenen Erbkrankheit der Molybdän-Cofaktor-Defizienz kommt es zu verminderter Aktivität der oben genannten Enzyme mit entsprechendem klinischen Bild.