Ketoglutarat-Malat-Carrier

Synonyme: Malat/2-Oxoglutarat-Carrier, Malat/α-Ketoglutarat-Carrier, α-Ketoglutarat/Malat-Carrier

Definition

Der Ketoglutarat-Malat-Carrier ist ein ubiquitär vorkommender Antiporter, der sich an der inneren Membran der Mitochondrien befindet. Er ermöglicht den elektroneutralen Austausch von α-Ketoglutarat und Malat und ist eines von zwei Transportproteinen des Malat-Aspartat-Shuttles.

Genetik

Der Ketoglutarat-Malat-Carrier wird durch das SLC25A11-Gen auf Chromosom 17 an Genlokus 17p13.2 kodiert.

Biochemie

Der Ketoglutarat-Malat-Carrier transportiert α-Ketoglutarat in den Intermembranraum der Mitochondrien, während er Malat in die mitochondriale Matrix befördert. Hierdurch dient er gemeinsam mit dem Aspartat-Glutamat-Carrier dem indirekten NADH-Transport.

siehe auch: Malat-Aspartat-Shuttle

Klinik

Mutationen des Gens SLC25A11 sind mit dem familiären Paragangliom-/Phäochromozytom-Syndrom sowie dem Paragangliom 6 assoziiert.

Literatur

Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag
GeneCards; SLC25A11 Gene; abgerufen am 21.09.2023