Keratoglobus
1. Definition
Als Keratoglobus wird eine Hornhautanomalie mit kugeliger Vorwölbung und peripherer Ausdünnung der Cornea bezeichnet.
ICD-Code H18.7
2. Epidemiologie
Die Erkrankung ist äußerst selten und tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf.
3. Ätiologie
Meist handelt es sich um eine kongenitale Fehlbildung. Erworbene Erkrankungsformen können auf Grundlage eines Keratokonus entstehen.
4. Pathophysiologie
Analog zum Keratokonus besteht der Pathomechanismus des Keratoglobus in multiplen Einrissen des Hornhautepithels und der Descemet-Membran (akuter Keratoglobus), in deren Folge es zu einer narbigen Abheilung mit Hornhauteintrübung kommt.
5. Klinik
Häufig zeigt sich eine Vergößerung der Cornea (Durchmesser> 13mm , Megacornea) bei Hornhautverkrümmung (Aastigmatismus). Die Symptomatik besteht in einer starken Myopie mit Sehstörungen (Bildverzerrungen, Nebelsehen) und läsionsbedingten Schmerzen im Rahmen des akuten Krankheitsverlaus.
Zumeist sind beide Augen betroffen, wobei die Stärke der Ausprägung je nach betroffenem Augen variiert (bilaterale Asymmetrie).
6. Diagnostik
Die Diagnostik umfasst
- den Sichtbefund, sowie
- die Beurteilung der Cornea mittels Spaltlampenuntersuchung
- ggf. die Beurteilung der Brecheigenschaften und der Cornea- Oberfläche mittels Placido-Scheibe oder computergestützter Keratotopographie
7. Therapie
Aufrund der schweren Operabilität erfolgt die Therapie in der Regel durch Ausgleich der Myopie mittels Brille oder Kontaktlinsen. Bei schweren Ausprägungen können eine Keratoplastik oder ein Crosslinking (CXL) als Therapieoptionen in Erwägung gezogen werden.