Junktionale ektope Tachykardie

Als Ursache dieser unbehandelt lebensbedrohlichen Erkrankung werden genetische Einflüsse diskutiert, da eine erhöhte Häufigkeit des Auftretens bei prädisponierten Kindern, also Kindern bei dessen Eltern oder in dessen Familie die junktionale ektope Tachykardie bereits aufgetreten ist, zu beobachten ist. Auch ein postoperatives Auftreten der junktionalen ektopen Tachykardie nach offener Herzchirurgie, hervorgerufen unter anderem durch hämodynamische Schwankungen und postoperative Elektrolytstörungen, wird diskutiert. Die Tachykardie selbst entsteht durch eine erhöhte Erregbarkeit des AV-Knotens und des His-Bündels.

Die Ventrikelfrequenz des Herzens eines erkrankten Kindes liegt bei etwa 150 bis 350 Schlägen pro Minute. Im Elektrokardiogramm sind typischerweise eine atrioventrikuläre Dissoziation bei normalem Sinusrhythmus und eine ektopische Tachykardie mit schmalen QRS-Komplexen und zeitweise auftretenden sinus capture beats zu erkennen. Die Tachykardie kann es zu einer Kardiomyopathie führen, was diese Erkrankung unentdeckt oder nicht behandelt lebensbedohlich macht.

Bewährt hat sich als medikamentöse Therapie eine Behandlung mit Amiodaron, in postoperativ aufgetretenen Fällen auch in Verbindung mit Hypothermie. Dies führt zu einer Frequenzreduktion und bewirkt eine Normalisierung der Befunde in der Echokardiographie. Diese Behandlung muss weitergeführt werden bis der Sinusrhythmus eine höhere Geschwindigkeit als der ektopische Rhythmus erreicht hat, was mehrere Jahre dauern kann.

Eine Katheterablation des His-Bündels wurde in einigen wenigen therapierefraktären Fällen in Erwägung gezogen, ist aber aufgrund des hohen Risikos für einen AV-Block eher umstritten.