Hypophysärer Gigantismus
Synonyme: hormoneller Gigantismus, symptomatischer Riesenwuchs
Englisch: pituitary gigantism
1. Definition
Der hypophysäre Gigantismus ist eine seltene endokrine Erkrankung, bei der es durch einen Wachstumshormonüberschuss zu einer übermäßigen Wachstumsgeschwindigkeit und Körpergröße kommt. Er ist meist auf ein Hypophysenadenom zurückzuführen.
- ICD-Code 10: E22.0
2. Epidemiologie
Der hypophysäre Gigantismus betrifft vermehrt Männer. Es wird vermutet, dass dies auf eine unterschiedliche Produktion von Somatotropin (GH) während der Pubertät zurückzuführen ist.
3. Ätiologie
Der hypophysäre Gigantismus entsteht durch den Überschuss des Wachstumshormons Somatotropin vor dem Epiphysenschluss. Ein Überschuss an GH führt zudem zu einer erhöhten Produktion des Wachstumsfaktors Insulin-like growth factor 1 (IGF-1). GH-sezernierende Adenome entstehen in etwa 50 % der Fälle aufgrund genetischer Defekte.
4. Klinik
Beim hypophysären Gigantismus ist u.a. die Wachstumsgeschwindigkeit des Skeletts und damit die Körpergröße erhöht. Es kann zu Weichteilschwellungen kommen. Das Auftreten einer Pubertas tarda oder eines hypogonadotropen Hypogonadismus kann zu einem enuchoiden Habitus führen. Zudem können Anzeichen einer Akromegalie auftreten.
Weitere mögliche Symptome sind:
- Sehstörungen
- Kopfschmerzen
- übermäßiger Appetit
- Hyperhidrosis
- Progenie
- Unregelmäßig auftretende Menstruation
5. Quellen
- MSD Manual – Gigantismus und Akromegalie, abgerufen am 24.10.2023
- Orpha.net – Gigantismus, hypophysärer, abgerufen am 24.10.2023