Gold-Coast-Kriterien

Frühere Kriterien wie die revidierten El-Escorial- und die Awaji-Kriterien teilten die ALS in diagnostische Wahrscheinlichkeitsstufen ein („möglich“, „wahrscheinlich“, „gesichert“). Diese Einteilung war in der Praxis komplex und führte häufig zu diagnostischen Verzögerungen, insbesondere in frühen Krankheitsstadien oder bei atypischer Präsentation.

Die 2019 von einer internationalen Expertengruppe vorgeschlagenen Gold-Coast-Kriterien verfolgen einen pragmatischen Ansatz. Sie reduzieren die Diagnose auf wesentliche klinische Kernelemente und verzichten auf abgestufte Kategorien.

Eine ALS nach den Gold-Coast-Kriterien liegt vor, wenn alle drei der folgenden Bedingungen erfüllt sind:

Progressiver motorischer Funktionsverlust

Es besteht ein nachweisbar fortschreitender Verlust motorischer Fähigkeiten. Grundlage sind Anamnese und Verlaufskontrollen. Die Symptomatik muss neu aufgetreten sein und sich im Zeitverlauf verschlechtern.

Nachweis einer Schädigung des oberen und unteren Motoneurons

Es müssen Zeichen einer Schädigung des oberen Motoneuron (UMN) und unteren Motoneuron (LMN) vorliegen. Dies kann klinisch oder elektrophysiologisch (EMG) belegt werden. Alternativ genügt der Nachweis von LMN-Zeichen in mindestens zwei Körperregionen, wenn UMN-Zeichen nicht eindeutig zu erheben sind.

• Typische UMN-Zeichen: Gesteigerte Muskeleigenreflexe, spastische Tonuserhöhung, pathologische Reflexe (z. B. Babinski)
• Typische LMN-Zeichen: Muskelschwäche, Muskelatrophie, Faszikulationen, EMG-Zeichen chronischer Denervation

Durch geeignete Diagnostik müssen andere Erkrankungen ausgeschlossen werden, die das klinische Bild erklären könnten, u.a.:

• strukturelle Läsionen des ZNS
• entzündliche oder immunvermittelte Erkrankungen
• metabolische oder genetische Motoneuronerkrankungen
• relevante periphere Neuropathien oder Myopathien