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Fibronektin-Glomerulopathie

Synonym: Fibronektinglomerulopathie

1 Definition

Die Fibronektion-Glomerulopathie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit glomerulären Fibronektinablagerungen

2 Klinik

Die Erstmanifestation der Erkrankung liegt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr und zeigt sich als nephrotisches Syndrom (v.a. Proteinurie). Häufige Symptome sind:

Die Erkrankung verläuft progredient bis zur Niereninsuffizienz, deren Symptome sich folglich im Verlauf zeigen.

3 Diagnostik

Der endgültige Nachweis erfolgt mittels Nierenbiopsie. In der histologischen Untersuchung zeigt sich typischerweise eine Matrixvermehrung im Mesangium. Die mesangialen Fibronektinablagerungen sind mit Hilfe der Fluoreszenzmikroskopie darstellbar.

4 Differentialdiagnose

5 Therapie

Eine kausale Therapie existiert nicht. Bei terminaler Niereninsuffizienz kann eine Dialyse erfolgen, ansonsten ist die Nierentransplantation die einzige Therapie. Bis dahin erfolgt eine symptomatische Behandlung.

6 Prognose

Die Prognose ist individuell. Neben subklinischen Verläufen mit nahezu normaler Lebenserwartung sind auch rapid progressive Verläufe beschrieben.

Diese Seite wurde zuletzt am 27. März 2017 um 17:12 Uhr bearbeitet.

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