Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Fibronektin-Glomerulopathie

Synonym: Fibronektinglomerulopathie

1 Definition

Die Fibronektion-Glomerulopathie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit glomerulären Fibronektinablagerungen

2 Klinik

Die Erstmanifestation der Erkrankung liegt meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr und zeigt sich als nephrotisches Syndrom (v.a. Proteinurie). Häufige Symptome sind:

Die Erkrankung verläuft progredient bis zur Niereninsuffizienz, deren Symptome sich folglich im Verlauf zeigen.

3 Diagnostik

Der endgültige Nachweis erfolgt mittels Nierenbiopsie. In der histologischen Untersuchung zeigt sich typischerweise eine Matrixvermehrung im Mesangium. Die mesangialen Fibronektinablagerungen sind mit Hilfe der Fluoreszenzmikroskopie darstellbar.

4 Differentialdiagnose

5 Therapie

Eine kausale Therapie existiert nicht. Bei terminaler Niereninsuffizienz kann eine Dialyse erfolgen, ansonsten ist die Nierentransplantation die einzige Therapie. Bis dahin erfolgt eine symptomatische Behandlung.

6 Prognose

Die Prognose ist individuell. Neben subklinischen Verläufen mit nahezu normaler Lebenserwartung sind auch rapid progressive Verläufe beschrieben.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

1 Wertungen (5 ø)

279 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: