Ferriprotoporphyrin IX
Synonyme : Häm-III, FPP IX
Englisch: ferriprotoporphyrin 9, α-hematin
Definition
Ferriprotoporphyrin IX, kurz FPP IX, ist ein toxisches Abbauprodukt des Hämoglobins.
Biochemie
Ferriprotoporphyrin IX entsteht durch oxidative Denaturierung oder proteolytischen Abbau von Hämoglobin. Es wirkt stark oxidativ und katalysiert die Produktion von reaktiven Sauerstoffspezies. Freies FPP IX bindet an Zellmembranen und andere Zellstrukturen und führt zu deren Zerstörung, so dass eine Lyse bzw. Apoptose der Zelle eintritt.
Klinik
FPP IX spielt eine wichtige pathophysiologische Rolle bei der Malaria. Die Plasmodien, die sich in den Erythrozyten befinden, setzen FPP IX durch proteolytischen Abbau aus Hämoglobin frei. Da die Substanz auch für die Parasiten toxisch ist, schützen sie sich vor FPP IX durch eine nicht-enzymatische Aggregatbildung zu ungiftigem Hämozoin. Chloroquin und andere 4-Aminochinoline bilden stabile Komplexe mit FPP IX und erhöhen so die Zahl von nicht-aggregierten FPP-IX-Molekülen in den Erythrozyten, was letztendlich zum Absterben der Parasiten führt.