Déjérine-Spiller-Syndrom

nach dem US-amerikanischen Neurologen William Gibson Spiller (1863-1940) und dem französischen Neurologen Joseph Jules Dejerine (1849-1917)
Synonym: mediales medulläres Syndrom
Englisch: medial medullary syndrome, hypoglossal alternating hemiplegia

Definition

Das Déjérine-Spiller-Syndrom ist ein Hirnstammsyndrom, das zu einem ipsilateralen Ausfall des Nervus hypoglossus (Nervus XII) mit Zungenlähmung und kontralateraler Hypästhesie und Hemiparese führt.

Nomenklatur

Gelegentlich werden in der Literatur ein Spiller-Syndrom und ein Déjérine-Syndrom unterschieden. Beim Spiller-Syndrom ist demnach die komplette mediale Hemimedulla geschädigt, während beim Déjérine-Syndrom die Läsion auf den vorderen Teil der medialen Hemimedulla beschränkt ist.^[1]

Ätiologie

Auslösend sind Hirninfarkte im Bereich der Medulla oblongata, in der Regel durch Verschlüsse der paramedianen Äste der Arteria spinalis anterior oder Arteria vertebralis. Sie führen zu einem Zelluntergang im Bereich des Nucleus nervi hypoglossi sowie zu einer Schädigung der Pyramidenbahn und des Lemniscus medialis.

Klinik

ipsilaterale Zungenlähmung (periphere Hypoglossusparese)
kontralaterale Hemiparese
Hemihypästhesie mit Verlust der kontralateralen Berührungsempfindung, der Propriozeption und der Vibrationsempfindung

Diagnose

Neurologische Untersuchung
Bildgebung (MRT)

Quellen

↑ P Pergami P et al.: Dejerine's syndrome or Spiller's syndrome? Case Reports Neurol Sci. 2001 Aug;22(4.):333-6. doi: 10.1007/s10072-001-8178-3. PMID: 11808859 DOI: 10.1007/s10072-001-8178-3

[1] P Pergami P et al.: Dejerine's syndrome or Spiller's syndrome? Case Reports Neurol Sci. 2001 Aug;22(4.):333-6. doi: 10.1007/s10072-001-8178-3. PMID: 11808859 DOI: 10.1007/s10072-001-8178-3

[1]