Cor triatriatum

Englisch: Cor triatriatum

Definition

Als Cor triatriatum bezeichnet man einen sehr seltenen kongenitalen Herzfehler mit septaler Unterteilung eines Herzvorhofs (Atrium cordis), in dessen Folge es zum Erscheinungsbild eines dritten Vorhofes kommt.

Formen

In Abhängigkeit des septierten Vorhofes unterscheidet man

Cor triatriatum dexter und
Cor triatriatum sinister

Ätiopathogenese

Die Pathogenese beruht auf einer Störung der Organogenese des Herzens in Form

einer Persistenz der rechten Klappe des Sinus venosus mit septaler Unterteilung des Herzvorhof|rechten Vorhofs – Cor triatriatum dexter bzw.
einer mangelnden Inkorporation der Lungenvenen (Venae pulmonales) in den linken Vorhof unter Ausbildung einer horizontalen fibromuskulären Membran zwischen den venösen Einstrombahnen – Cor triatriatum sinister.

Klinik

Die hämodynamischen Folgen und das daraus resultierende Symptombild hängen von der Größe der regelrecht innerhalb der jeweiligen Membran vorkommenden Löcher ab. Initial kann es zu asymptomatischen Verläufen kommen, die erst im Erwachsenenalter klinisch manifest werden können. Beide Fälle können mit einem persistierendes Foramen ovale (PFO) vergesellschaftet sein.

Cor triatriatum dexter

Beim klinischen Vollbild des Cor triatriatum dexter zeigt sich das Symptombild einer Trikuspidalklappenstenose mit

portaler Hypertension in Folge venösen Rückstaus und
peripherer Zyanose aufgrund verminderter Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels

Cor triatriatum sinister

Analog zeigt sich beim Cor triatriatum sinister bei geringer Ausflussöffnung des Pseudoatriums die klinische Symptomatik einer Mitralklappenstenose mit

(Belastungs-)Dyspnoe als Folge einer pulmonalen Hypertonie
peripherer Zyanose in Folge verminderter Ejektionsfraktion des linken Ventrikels
Tachyarrhythmia absoluta

Diagnostik

Die Diagnostik und hämodynamische Beurteilung erfolgt initial per Bildgebung durch

Weiterhin kann eine Herzkatheteruntersuchung (HKU) durchgeführt werden. Außerdem ist die EKG-diagnostische Abklärung komplikationsbedingter Herzrhythmusstörungen notwendig.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Symptomatik und dem hämodynamischen Befund. Bei ausgeprägtem Beschwerdebild ist eine chirurgische Entfernung der Membran indiziert. Asymptomatische Verlaufsformen bedürfen der regelmäßigen kardiologischen Kontrolle.