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Cor triatriatum

Englisch: Cor triatriatum

1 Definition

Das Krankheitsbild des Cor triatriatum bezeichnet einen sehr seltenen kongenitalen Herzfehler mit septaler Unterteilung eines Vorhofes (Atrium cordis), in dessen Folge es zum Erscheinungsbild eines dritten Vorhofes kommt.

2 Formen

In Abhängigkeit des septierten Vorhofes unterscheidet man

  • Cor triatriatum dexter und
  • Cor triatriatum sinister

3 Ätiologie

Die Pathogenese beruht auf einer Störung der Organogenese des Herzens in Form

4 Klinik

Die hämodynamischen Folgen und das daraus resultierende Symptombild hängen von der Größe der regelrecht innerhalb der jeweiligen Membran vorkommenden Löcher ab. Initial kann es zu asymptomatischen Verläufen kommen, die erst im Erwachsenenalter klinisch manifest werden können.

4.1 Cor triatriatum dexter

Beim klinischen Vollbild des Cor triatriatum dexter zeigt sich das Symptombild einer Trikuspidalklappenstenose mit

4.2 Cor triatriatum sinister

Analog zeigt sich beim Cor triatriatum sinister bei geringer Ausflussöffnung des Pseudoatriums die klinische Symptomatik einer Mitralklappenstenose mit

Beide Fälle können mit einem persistierendes Foramen ovale (PFO) vergesellschaftet sein.

5 Diagnostik

Die Diagnostik und hämodynamische Beurteilung erfolgt per Bildgebung durch

Desweiteren ist die EKG-diagnostische Abklärung komplikationsbedingter Herzrhythmusstörungen notwendig

6 Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Symptomatik und dem hämodynamischen Befund. Bei ausgeprägtem Beschwerdebild ist eine chirurgische Entfernung der Membran indiziert. Asymptomatische Verlaufsformen bedürfen der regelmäßigen kardiologischen Kontrolle.

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