Chondromyxoidfibrom

Das Chondromyxoidfibrom ist ein seltener, benigner Knochentumor, der vor allem im 2. und 3. Lebensjahrzehnt auftritt. Er präsentiert sich in der Bildgebung meist als exzentrische Läsion in der Metaphyse von Knochen.

Wie bei anderen seltenen Erkrankungen sind die Angaben zur Epidemiologie lückenhaft.

Der Tumor wächst expansiv unter Verdrängung und Ausdünnung der Kortikalis und Vergröberung der Trabekelstruktur. Histologisch sieht man knorpelige, myxoide und fibröse Anteile, die einer pseudolobulierten Gewebearchitektur folgen. Gelegentlich treten Osteoklasten-ähnliche, vielkernige Riesenzellen auf, vor allem in der Peripherie des Tumors. Die Tumorzellen selbst sind morpologisch unauffällig, Mitosefiguren sind selten oder fehlen.

Der Tumor ist zwar gutartig, wächst aber lokal verdrängend und gefährdet so die Knochenstatik. Die Patienten präsentieren sich mit zunehmenden Schmerzen und ggf. Bewegungseinschränkung der betroffenen Extremität. Unbehandelt können pathologische Frakturen auftreten.

Eine maligne Transformation ist selten.

Aufgrund der Rezidivfreudigkeit des Tumors (bis zu 80% der Fälle) bei alleiniger Kürettage wird eine En-bloc-Resektion des befallenen Knochenteils durchgeführt, wenn dies möglich ist. Der Therapieerfolg der Kürettage lässt sich durch den Einsatz zytotoxischer Adjuvantien und eine anschließende Knochentransplantation verbessern.