Atrioventrikulärer Septumdefekt

Synonyme: Atrioventrikularseptumdefekt, AVSD, AV-Kanal, Endokardkissendefekt (veraltet)
Englisch: atrioventricular septal defect

1 Definition

Der atrioventrikuläre Septumdefekt ist eine kongenitale Fehlbildung des Herzens. Gebildet wird der sogenannte AV-Kanal durch die Kombination eines Ventrikelseptumdefekts und eines Vorhofseptumdefekts. Er gehört zu den Shuntvitien des Herzens und bildet einen doppelten Links-Rechts-Shunt.

• ICD10-Code: Q21.2

2 Epidemiologie

Die Prävalenz des atrioventrikulären Septumdefekts liegt bei rund 0,19 pro 1.000 Neugeborenen. Mädchen und Jungen sind ungefähr gleich häufig betroffen.

3 Pathologie

Neben der Fehlbildung des Vorhofseptums und des Ventrikelseptums liegt beim atrioventrikulären Septumdefekt eine Missbildung der Atrioventrikularklappen vor. Die Mitralklappe und die Trikuspidalklappe entspringen einem gemeinsamen Faserring (Anulus fibrosus cordis) und weisen eine variable Anzahl an Klappensegeln auf. Die Funktion dieser Klappe ist insuffizient.

Durch die Kombination der oben erwähnten Fehlbildungen kommt es zu einer funktionellen Verbindung aller Herzhöhlen.

Aufgrund der intrakardialen Volumenüberlastung, als Folge der Klappeninsuffizienz und der Verbindungen der Ventrikel und der Vorhöfe, führt der AVSD zu einer rapiden Verschlechterung der Herzfunktion, bis hin zu einer Herzinsuffizienz.

4 Diagnostik

Zur Diagnostik wird v.a. die Echokardiografie zum Nachweis der strukturellen Fehlbildungen verwendet.

5 Therapie

Mittels einer Operation am Herzen kann ein Grossteil der atrioventriukulären Septumdefekte behoben werden. Die postoperative Prognose ist dabei meist gut bis sehr gut, je nach Ausprägung der Fehlbildungen.