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Akute nekrotisierende Enzephalopathie

Englisch: acute necrotizing encephalopathy, ANE

1. Definition

Die akute nekrotisierende Enzephalopathie, kurz ANE, ist eine schwere Erkrankung des Gehirns mit multifokalen symmetrischen Läsionen, die im Zusammenhang mit einem fieberhaften Infekt auftritt.

2. Epidemiologie

Die ANE ist eine seltene Erkrankung, die vorwiegend Kinder betrifft.

3. Einteilung

Die ANE kommt in zwei Formen vor:

4. Ätiopathogenese

Die Erkrankung wird durch eine akute Infektion, meist eine Virusinfektion, ausgelöst. Verursachende Erreger sind zum Beispiel SARS-CoV-2, Influenzaviren oder Herpesviren. Für die meisten Fälle der familiären Form ist dabei eine Mutation des RANBP2-Gens verantwortlich. RANBP2 kodiert ein Nukleoporin, das an der Bildung der Kernporen beteiligt ist.

Die Ursachen der sporadischen Form sind noch (2021) unklar.

5. Symptome

6. Diagnostik

7. Therapie

Die Therapie ist überwiegend symptomatisch. Aufgrund der niedrigen Fallzahl hat sich noch kein Standardvorgehen etabliert. Medikamentös werden u.a. Glukokortikoide, Zytokinantagonisten und TNFα-Antagonisten eingesetzt.

Stichworte: Enzephalopathie
Fachgebiete: Neurologie

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Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Johannes Meiners
Student/in der Humanmedizin
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21.03.2024, 09:04
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