ADAMTS
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LoslegenSynonym: A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs
Definition
ADAMTS ist ein Akronym für A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs. Diese Proteinfamilie umfasst eine Gruppe von 19 sekretierten, zinkhaltigen Metalloproteasen, die durch ihre charakteristischen Thrombospondin-Typ-1-Domänen definiert sind. Ihre Hauptfunktion liegt in der Regulation und Modifikation der extrazellulären Matrix, insbesondere durch die Spaltung von Proteoglykanen (z. B. Aggrecan), Prokollagenensowie der spezifischen Spaltung des von-Willebrand-Faktors[1] durch ADAMTS-13.
Einteilung
ADAMTS lässt sich funktionell in folgende Subgruppen unterteilen:
- Aggrecanasen/Proteoglykanasen (z. B. ADAMTS-4, -5),
- Prokollagen-N-Propeptidasen (z. B. ADAMTS-2, -3, -14),
- Enzyme mit spezifischer Funktion /z.B. ADAMTS-13)
- sowie sogenannte „orphan enzymes“, deren Substrate noch nicht identifiziert sind.
Klinik
Klinisch sind Mutationen oder Fehlregulationen einzelner ADAMTS-Proteine mit verschiedenen Erkrankungen assoziiert, darunter Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (ADAMTS-13), Arthrose (ADAMTS-4, -5), Ehlers-Danlos-Syndrom (ADAMTS-2), und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.[2]
Quellen
- ↑ Kelwick et al., The ADAMTS (A Disintegrin and Metalloproteinase with Thrombospondin motifs) family, Genome Biol, 2015
- ↑ Mead and Apte, ADAMTS proteins in human disorders, Matrix Biol, 2018