Ketoglutarat-Malat-Carrier
Synonyme: Malat/2-Oxoglutarat-Carrier, Malat/α-Ketoglutarat-Carrier, α-Ketoglutarat/Malat-Carrier
Definition
Der Ketoglutarat-Malat-Carrier ist ein ubiquitär vorkommender Antiporter, der sich an der inneren Membran der Mitochondrien befindet. Er ermöglicht den elektroneutralen Austausch von α-Ketoglutarat und Malat und ist eines von zwei Transportproteinen des Malat-Aspartat-Shuttles.
Genetik
Der Ketoglutarat-Malat-Carrier wird durch das SLC25A11-Gen auf Chromosom 17 an Genlokus 17p13.2 kodiert.
Biochemie
Der Ketoglutarat-Malat-Carrier transportiert α-Ketoglutarat in den Intermembranraum der Mitochondrien, während er Malat in die mitochondriale Matrix befördert. Hierdurch dient er gemeinsam mit dem Aspartat-Glutamat-Carrier dem indirekten NADH-Transport.
siehe auch: Malat-Aspartat-Shuttle
Klinik
Mutationen des Gens SLC25A11 sind mit dem familiären Paragangliom-/Phäochromozytom-Syndrom sowie dem Paragangliom 6 assoziiert.
Literatur
- Löffler/Petrides: Biochemie und Pathobiochemie, 9. Auflage, Springer Verlag
- GeneCards; SLC25A11 Gene; abgerufen am 21.09.2023
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