Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans
Synonyme: Kyrle-Krankheit, Morbus Kyrle
Definition
Als Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans bezeichnet man eine sehr seltene Verhornungsstörung (Dyskeratose). Sie ist durch follikuläre und perifollikuläre Papeln mit festsitzenden keratotischen Auflagerungen gekennzeichnet.
ICD-10-Code: L87.0 Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans
Hintergrund
In manchen Quellen wird die Eigenständigkeit der Erkrankung angezweifelt.[1]
Geschichte
Die Erstbeschreibung erfolgte 1961 durch den österreichischen Arzt Josef Kyrle (1880-1916).
Ätiopathogenese
Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit (2022) noch nicht eindeutig geklärt.
Klinik
Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel im Kindesalter bzw. jungen Erwachsenenalter. Typisches Symptom sind Papeln mit fest aufsitzenden, gelblichen bis braunen Hornauflagerungen. Die Papeln können sowohl isoliert als auch gruppiert auftreten. Die Papeln weisen einen Hornkegel auf, der leicht herauslösbar ist. Nach dem Herauslösen verbleibt ein schüsselförmiger Krater. Die Hautveränderungen treten in erster Linie an den Beugeseiten der Unterschenkel sowie am Gesäß auf und sind in der Regel asymptomatisch.
Diagnostik
Die Diagnose wird anhand der klinischen Befunde und einer histologischen Untersuchung gestellt. Histologisch sind aufgeweitete Follikelinfundibula oder Invaginationen der Epidermis erkennbar, die mit orthohyperkeratotischem bzw. parahyperatotischem Material gefüllt sind. In der Dermis liegt typischerweise eine entzündliche Reaktion mit neutrophilen Granulozyten, Lymphozyten und Riesenzellen vor.
Differerentialdiagnosen
Mögliche Differentialdiagnosen sind beispielsweise:
Therapie
Die Therapie besteht aus einer Behandlung mit keratolytischen Externa wie Harnstoff, Retinoiden oder Salizylsäure. In manchen Fällen kann eine Exzision der Herde oder eine Kürettage erwogen werden.
Prognose
Die Erkrankung verläuft chronisch progredient. Die Hautveränderungen heilen unter Narbenbildung ab.
Quellen
- ↑ Plewig et al. Braun-Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer-Verlag, 2018
Literatur
- Pschyrembel - Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, abgerufen am 17.10.2022
- Altmeyers Enzyklopädie - Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, abgerufen am 17.10.2022