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Lichen ruber planus

(Weitergeleitet von Lichen planus)

Synonyme: Lichen ruber, Knötchenflechte
Englisch: lichen planus, LP

1 Definition

Beim Lichen ruber planus oder einfach Lichen planus handelt es sich um eine chronische Dermatose, die mit Juckreiz und großer morphologischer Vielfalt einhergeht.

2 Epidemiologie

Der Lichen planus ist eine häufige Hauterkrankung, die vor allem bei Erwachsenen auftritt. Männer sind häufiger als Frauen betroffen.

3 Ätiologie

Die Ätiologie ist noch nicht geklärt. Vermutet wird eine virusbedingte Autoimmunreaktion, wobei gehäuft von Assoziationen mit einer Hepatitis-C-Erkrankung oder dem humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) berichtet wurde. Unterstützt wird diese Theorie dadurch, dass ein Lichen ruber planus unter der Therapie mit Interferon alpha exazerbiert. Eine andere mögliche Ursache ist eine kontaktallergische Reaktion (vor allem auf Metalle).

4 Klinik

Es kommt zur Ausbildung von entzündlichen, scharf begrenzten, flachen Papeln, die häufig in Gruppen auftreten und zu Plaques und Feldern konfluieren können.

Charakteristisch ist das Auftreten von feinen weißlichen Streifen auf den Papeln, die sich nicht abwischen lassen und auch als Wickham-Streifung bezeichnet werden. Die Form verläuft schubweise, wobei die Papeln oft über Monate oder Jahre persistieren und zu starkem Juckreiz führen können. Die posteruptiv auftretende Pigmentierung bleibt über viele Jahre bestehen.

Prädilektionsstellen des Lichen ruber planus sind die Beugeseiten am Handgelenk, der untere Bereich des Rückens, die Kniekehlen, die Innenseiten am Vorderam sowie die Unterschenkel. An den Fußsohlen, den Innenflächen der Hand und auch am Nagelfalz ähneln die Papeln oft Warzen. An den Fingernägeln kann es zu Wachstumsstörungen kommen.

Der Ausbruch des Lichen ruber planus kann durch Kratzen oder auch Druck auf die Haut getriggert werden, was auch als Köbner-Phänomen bezeichnet wird.

5 Weitere klinische Formen

5.1 Lichen planus mucosae

Beim Lichen planus mucosae sind die Schleimhaut im Mund und im Genitalbereich, die Lippen, die Zunge sowie der Anus von der Erkrankung betroffen. Bei isoliertem Befall des Mundes wird von einem oralen Lichen planus (OLP) gesprochen. Auch hier findet sich die Wickham-Streifung, die spinnennetzartig über die Schleimhaut zieht. Juckreiz ist eher selten, Erosionen und Schmerzen sind möglich.

Meist bilden sich Papeln im Bereich des Planum buccale oder der Zunge aus. Das Risiko einer malignen Entartung beträgt etwa 1% in 5 Jahren. Am meisten betroffen sind Frauen (doppelt so häufig wie Männer) im Alter von 40-50 Jahren.

5.2 Lichen planus verrucosus

Diese Form manifestiert sich durch große, knotige, rote Herde, die vor allem an den Unterschenkeln auftreten. Die Herde können über Jahre persistieren und können zur Ausbildung von Narben führen.

5.3 Lichen planus follicularis

Bei dieser Form kommt es zur Ausbildung von multiplen Papeln an den Haarfollikeln und vernarbender Alopezie. Sie wird auch Lichen ruber acuminatus genannt. Der Lichen planus follicularis kann am ganzen Körper auftreten, befällt aber vorzugsweise die behaarte Kopfhaut (Lichen planus follicularis capillitii). Klinisch sieht man flächig verteilte, stecknadelkopfgroße, leicht bis kräftig rot gefärbte, rund um den Haarfollikel angeordnete Erytheme. Nach einem Verlauf von Monaten bis Jahren verwandeln sich die Hautareale in eine atrophische, glatt spiegelnde Fläche ohne Erytheme.

Das Graham-Little-Lasseur-Syndrom stellt die Maximalvariante des Lichen planus follicularis dar.

6 Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Klinik und der Histopathologie gestellt.

7 Differenzialdiagnosen

Beim Lichen planus mucosae sollte an eine Leukoplakia nicotinica gedacht werden.

8 Therapie

8.1 Lokaltherapie

Die Behandlung des Lichen planus erfolgt lokal mit Steroiden oft in Kombination mit Salicylsäure entweder offen, unter Okklusivverbänden oder durch intrafokale Injektion mit Triamcinolonacetonid in Kombination mit Mepivacain. Alternativ kann eine topische Therapie mit Pimecrolimus oder Tacrolimus erfolgen. Eine weitere Option stellt die lokale Photochemotherapie (PUVA) dar. Eine Schleimhautbeteiligung sollte nur bei ausgeprägten Beschwerden mit Mundgelen, Haftpasten, Lösungen oder Mundspülungen behandelt werden.

8.1.1 Lokaltherapeutika

8.1.2 Lokaltherapeutika für die Mundschleimhaut

  • Betamethasonvalerat-Haftpaste 0,1% (NRF 7.11.) ad 20,0 g, S: 1-2x/Tag
  • Triamcinolonacetonid-Haftpaste 0,1% (NRF 7.10.) ad 20,0 g, S: 1-3x/Tag
  • Tretinoin-Haftpaste 0,05%/0,1% (NRF 7.9.) ad 20,0 g, S: 1-3x/Tag
  • Hydrocortisonacetat-Suspension 0,5% mit Lidocainhydrochlorid und Dexpanthenol (NRF 7.14.) ad 200,0 g, S: 2-3x/Tag mit 15 ml der Lösung auf 200 ml Wasser den Mund spülen.
  • Clobetasol 0,01 g, Pyrogene Kieselsäure (z.B. Aerosil®) 0,76 g, Paraffinum subliquidum 10,6 g, Adhäsivpaste (z.B. Stomahesive®) ad 20,0 g, S: 1x/Tag
  • Tretinoin 0,05%/0,1%, Carbopol® 974P 1 g, Natrium EDTA 0,1 g, Propylenglycol 10 g, Trometamol 1 g in Aqua purificata 87,9 g ad 100,0 g - Verordnungsmenge: 30,0 g, S: 1-3x/Tag
  • Tretinoin 0,01, Betamethasonvalerat 0,02, Hydroxyethylcellulose 0,6 in Aqua purificata ad 20,0 g, S: 1-2x/Tag
  • Ciclosporin A 0,25% in Hypromellose-Haftpaste 40% (NRF 7.8.) ad 10,0 g, S: 1x/Tag
  • Prograf® 5 mg, Tylopur® 0,3 in Aqua purificata ad 100,0 g, S: 1x/Tag den Mund mit 5 ml der Lösung spülen, für ca. 14 Tage, dann 3-4 Wochen Pause und dann erneut für 14 Tage den Mund 1x/Tag spülen.

8.2 Systemische Therapie

In schweren Fällen werden Steroide oder Retinoide systemisch verabreicht. Bei Therapieresistenz kann eine immunsuppressive Therapie mit Ciclosporin erwogen werden. In einigen Studien haben sich systemische Therapien mit Metronidazol, Thalidomid und Sulfasalazin als erfolgsversprechend erwiesen.

8.2.1 Medikamente und ihre Dosierungen für die systemische Therapie

  • Acitretin, S: 0,5 mg/kg KG/Tag p.o., Erhaltungsdosis 0,1-0,2 mg/kg KG/Tag p.o. nach klinischem Befund und Verträglichkeit. Nach 1/2 Jahr kann ein Auslassversuch probiert werden.
  • Prednisolon, S: initial 0,5 mg/kg KG/Tag p.o., Erhaltungsdosis nach Klinik und Verträglichkeit mit 5-10 mg/Tag p.o.. Prednisolon sollte beim Therapieende über einen Zeitraum von 4-6 Wochen ausgeschlichen werden.
  • Ciclosporin A, S: 3,0-5,0 mg/kg KG/Tag p.o., als Monotherapie bei Therapieresistenz

Hinweis: Diese Dosierungsangaben können Fehler enthalten. Ausschlaggebend ist die Dosierungsempfehlung in der Herstellerinformation.

9 Verlauf

Unter konsequenter Behandlung kommt es meist innerhalb von 9 bis 18 Monaten zur Abheilung. Rezidive können auftreten.

Therapieresistente Herde mit jahrelangem Verlauf können eine fakultative Präkanzerose darstellen, aus denen sich ein Plattenepithelkarzinom entwickeln kann. Eine dermatologische Verlaufskontrolle ist in diesen Fällen ratsam. Suspekte Befunde sollten chirurgisch entfernt werden.

Fachgebiete: Dermatologie

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