Cystein

Cystein hat die Summenformel C₃H₇NO₂S und eine molare Masse von 121,16 g/mol. Neben der Aminogruppe enthält Cystein eine SH-Gruppe (Thiol-Gruppe). Durch Oxidation entsteht aus zwei Cystein-Molekülen unter Ausbildung einer Disulfidbrücke das dimere Cystin, das in der Extrazellulärsubstanz vorkommt. Diese Disulfidbrücken spielen eine wichtige Rolle für die Ausbildung der Tertiär- und Quartärstruktur der Proteine. Cystein zählt zu den nicht-essentiellen bzw. semiessentiellen Aminosäuren, da es vom Körper selbst synthetisiert wird.

Die Biosynthese des Cysteins geht von der Aminosäure Serin aus. Die SH-Gruppe stammt vom Methionin, das über das Zwischenprodukt S-Adenosylmethionin zu Homocystein umgewandelt wird. Homocystein und Serin werden dann durch die Cystathionin-beta-Synthase (CBS) zu Cystathionin vereinigt. Schließlich erfolgt unter dem Einfluss der Cystathionin-gamma-Lyase (CTH) die Umwandlung in Cystein und alpha-Ketobutyrat.

Durch genetisch bedingte Defekte des Transportproteins für Cystin in der Zellmembran von Tubuluszellen der Niere kann es zu einer Cystinurie kommen.

Acetylcystein (ACC) wird therapeutisch als Sekretolytikum eingesetzt.