Isoleucin: Unterschied zwischen den Versionen
Keine Bearbeitungszusammenfassung |
Keine Bearbeitungszusammenfassung |
||
| Zeile 11: | Zeile 11: | ||
==Bedeutung== | ==Bedeutung== | ||
Isoleucin ist wichtiger Bestandteil vieler | Isoleucin ist wichtiger Bestandteil vieler [[Protein]]e, besonders seine [[hydrophob]]e Beschaffenheit dient der Ausbildung der [[Sekundärstruktur]]. | ||
==Pathophysiologie== | ==Pathophysiologie== | ||
| Zeile 17: | Zeile 17: | ||
Transport- und Resorptionsstörungen des Isoleucin können in Form des [[Hartnup-Syndrom]]s schwere Krankheitssymptome bedingen; Abbaustörungen durch einen Mangel des [[Enzym]]s α-[[Ketosäuredecarboxylase]] führen zur sogenannten [[Ahornsirup-Krankheit]]. | Transport- und Resorptionsstörungen des Isoleucin können in Form des [[Hartnup-Syndrom]]s schwere Krankheitssymptome bedingen; Abbaustörungen durch einen Mangel des [[Enzym]]s α-[[Ketosäuredecarboxylase]] führen zur sogenannten [[Ahornsirup-Krankheit]]. | ||
[[Fachgebiet:Biochemie]] | [[Fachgebiet:Biochemie]] | ||
[[Tag:Isoleukin]] | |||
[[Tag:Isoleuzin]] | |||
Version vom 25. Mai 2013, 13:10 Uhr
Synonyme: Isoleuzin, Isoleukin
Abkürzungen: Ile, I
Englisch: isoleucine
Definition
Isoleucin ist eine aliphatische Aminosäure mit dem chemischen Namen α-Amino-β-methyl-n-valeriansäure; ihr charakteristisches Strukturmerkmal ist eine verzweigte Kohlenwasserstoffkette; die Formel lautet CH3-CH2-CH(CH3)-CH(NH2)-COOH
Metabolismus
Der menschliche Organismus ist nicht in der Lage, Isoleucin zu synthetisieren und muss die essentielle Aminosäure über die Nahrung aufnehmen; die erforderliche Tagesdosis beträgt etwa 1,4 g.
Der Körper baut Isoleucin über den Fettsäurestoffwechsel ab und scheidet sie in geringem Maße auch unverändert über den Harn aus.
Bedeutung
Isoleucin ist wichtiger Bestandteil vieler Proteine, besonders seine hydrophobe Beschaffenheit dient der Ausbildung der Sekundärstruktur.
Pathophysiologie
Im Rahmen einer Hyperaminoazidurie können die Isoleucin-Spiegel im Blut bis zu 10-fach erhöht sein. Transport- und Resorptionsstörungen des Isoleucin können in Form des Hartnup-Syndroms schwere Krankheitssymptome bedingen; Abbaustörungen durch einen Mangel des Enzyms α-Ketosäuredecarboxylase führen zur sogenannten Ahornsirup-Krankheit.