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Wilms-Tumorsuppressorgen

Englisch: Wilm's tumor suppressor gene

1 Definition

Das Wilms-Tumorsuppressorgen, kurz WT1 kodiert das Wilms-Tumor-Protein, einen Transkriptionsfaktor, der vor allem in den Nieren exprimiert wird.

2 Hintergrund

Dem Wilms-Tumorsuppressorgen wird eine besondere Bedeutung bei der Krankheitsauslösung von Wilms-Tumoren (Nierentumoren) zugesprochen, die vor allem bei Kindern auftreten. Zugrunde liegen Mutationen im WT1-Gen. Weiterhin können WT1-Mutationen zum Frasier-Syndrom, zur Hypospadie und zum Meacham-Syndrom führen. Assoziiert sind WT1-Mutationen auch mit Uterusagenesien/-aplasien.

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