Venedig-Klassifikation

Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)

• Idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie (IPAH)
• Familiäre pulmonalarterielle Hypertonie (FPAH)
• Pulmonalarterielle Hypertonie bei (APAH)
  • Bindegewebserkrankung
  • Angeborene systemisch-pulmonalen Shunts (z.B. Herzfehler)
  • Portale Hypertension
  • HIV-Infektion
  • Noxen (Medikamente, Giftstoffe)
  • Andere Erkrankungen (z.B. Schilddrüse, Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Zustand nach Splenektomie)
• Pulmonalarterielle Hypertonie mit relevanter venöser oder kapillärer Beteiligung
  • Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD)
  • Pulmonale kapilläre Hämangiomatosis (PCH)
• Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens

• Erkrankung des linken Vorhofes oder Ventrikels
• Mitral- oder Aortenklappenfehler

Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
• Interstitielle Lungenerkrankung
• Schlafapnoe-Syndrom
• Alveoläre Hypoventilation
• Chronische Höhenkrankheit
• Anlagebedingte Fehlbildungen

Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien (CTEPH)

• Thrombembolischer Verschluss proximaler Lungenarterien
• Thrombembolischer Verschluss distaler Lungenarterien
• Nicht-thrombotische Lungenembolien (Tumor, Parasiten, Fremdkörper)

Sonstige

• z.B. (Sarkoidose, Histiozytosis X, Lymphangiomatosis)