Variable Protease-sensitive Prionopathie
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Definition
Die Variable Protease-sensitive Prionopathie, kurz VPSPr, ist eine seltene Prionenerkrankung. Sie ähnelt dem Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS), geht jedoch nicht mit einer Mutation des Prion-Gens einher. Namensgebend ist der Nachweis einer Proteasesensitivität des vorliegenden PrPSc, die andere Prionenerkrankungen nicht aufweisen.
Epidemiologie
Klinik
Betroffene zeigen einen progredienten Krankheitsverlauf mit psychiatrischen Symptomen, Demenz, Aphasie, Ataxie und Parkinsonismus. Oft führt die Erkrankung innerhalb von 24 Monaten zum Tod.
Fachgebiete:
Neurologie
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