Variable Protease-sensitive Prionopathie

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Definition

Die Variable Protease-sensitive Prionopathie, kurz VPSPr, ist eine seltene Prionenerkrankung. Sie ähnelt dem Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSSS), geht jedoch nicht mit einer Mutation des Prion-Gens einher. Namensgebend ist der Nachweis einer Proteasesensitivität des vorliegenden PrP^Sc, die andere Prionenerkrankungen nicht aufweisen.

Es liegt eine erhöhte Inzidenz in der Gruppe der über 70-Jährigen mit Korrelation zu einem vermehrten familiären Auftreten einer Demenz vor.

Betroffene zeigen einen progredienten Krankheitsverlauf mit psychiatrischen Symptomen, Demenz, Aphasie, Ataxie und Parkinsonismus. Oft führt die Erkrankung innerhalb von 24 Monaten zum Tod.