Urethraatresie

Synonym: Harnröhrenatresie
Englisch: urethral atresia

Definition

Als Urethraatresie bezeichnet man den angeborenen, vollständigen Verschluss der Harnröhre (Urethra).

Hintergrund

Die Harnröhrenatresie ist selten und kann mit anderen Fehlbildungen, wie dem Prune-Belly-Syndrom assoziiert sein. Bereits pränatal kommt es zu einer Dilatation der proximalen Harnwege mit beidseitiger Hydronephrose und stark vergrößerter Harnblase (Megazystis). Außerdem besteht ein Oligohydramnion.

Differentialdiagnose

Auch die hintere Harnröhrenklappe kann zu einer Erweiterung der Harnblase und des oberen Harntraktes führen.

Prognose

Eine vollständige Obstruktion ist nicht mit dem Leben vereinbar. Das Ungeborene kann nur überleben, wenn eine andere Verbindung zwischen Harnblase und Fruchtblase besteht.

Therapie

Therapeutisch kann die Anlage eines vesiko-amniotischen Shunts in Betracht gezogen werden.

Quelle

Morris R. K. et al., Vesicoamniotic shunting for fetal lower urinary tract obstruction: an overview, Archives of disease in childhood, Fetal and neonatal edition, 92(3), F166–F168, 2007
radiopaedia.org - Urethral atresia, abgerufen am 09.04.2023
orpha.net - Prune-Belly-Syndrom, abgerufen am 09.04.2023