TNFSF13
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LoslegenSynonyme: APRIL, CD256, TALL-2, TALL2, TRDL-1, ZTNF2
Englisch: tumor necrosis factor ligand superfamily member 13, A proliferation-inducing ligand, TNF- and APOL-related leukocyte expressed ligand 2, TNF-related death ligand 1
Definition
TNFSF13 ist ein Mitglied der TNF-Superfamilie. Das Protein ist an der Regulation des Immunsystems und am Überleben von Plasmazellen beteiligt.
Genetik
Das TNFSF13-Gen befindet sich auf Chromosom 17 am Genlokus 17p13.1.
Funktion
TNFSF13 bindet an die Rezeptoren BCMA (TNFRSF17) und TACI (TNFRSF13B) auf B-Zellen. Es unterstützt das langfristige Überleben von Plasmazellen im Knochenmark und fördert die Produktion von Antikörpern. Es kann zudem B-Zellen vor Apoptose schützen.
TNFSF13 interagiert mit Heparansulfat-Proteoglykanen (HSPG), um seine Signalübertragung zu optimieren.
Klinische Relevanz
TNFSF13 ist als Pro-Survival-Faktor in B-Zell-Malignomen aktiv. Zudem spielt es eine Rolle bei Autoimmunerkrankungen.
Derzeit (2025) werden TNFSF13-blockierende Antikörper als potentielle Therapieoptionen erforscht, z.B. Sibeprenlimab zur Behandlung der IgA-Nephropathie.
Quellen
- OMIM - TUMOR NECROSIS FACTOR LIGAND SUPERFAMILY, MEMBER 13; TNFSF13, abgerufen am 07.02.2025
- Kimerley et al., A Proliferation-Inducing Ligand (APRIL): The Development of Antagonistic Agents as Potential Therapeutics and Deciphering the Role of Heparan Sulphate Proteoglycans (HSPGs) in APRIL Signalling, Conference paper, Springer Nature Link, 2010
- Myette et al., A Proliferation Inducing Ligand (APRIL) targeted antibody is a safe and effective treatment of murine IgA nephropathy, Kidney Int, 2019