Lymphangiosarkom
Synonym: Stewart-Treves-Syndrom
1. Definition
Unter einem Lymphangiosarkom versteht man einen Tumor, dessen Entstehung an das Vorhandensein eines chronischen Lymphödems gebunden ist.
2. Epidemiologie
Das Lymphangiosarkom ist ein seltener Tumor, der vor allem Frauen in höherem Lebensalter betrifft. Der Tumor tritt häufig bei chronischem Lymphödem nach Mastektomie und Lymphknotenausräumung aufgrund eines Mammakarzinoms auf. Seltener finden man den Tumor auf dem Boden eines kongenitalen oder eines postoperativen Lymphödems.
3. Pathogenese
Der Tumor entwickelt sich auf dem Boden eines chronischen Lymphödems mit Elephantiasis der oberen oder unteren Extremität.
4. Klinik
Zunächst zeigen sich großflächige, blaurötliche Erytheme, aus denen sich schließlich ein schmerzhafter, bis haselnussgroßer Tumor entwickeln kann. Es besteht dabei die Möglichkeit der Konfluenz und der Ausbreitung über die gesamte betroffene Extremität.
5. Diagnose
Die Diagnose wird anhand der Histopathologie gestellt.
6. Histopathologie
Histopathologisch zeigen sich proliferierende atypische endotheliale und perivaskuläre Zellen, die zu lymphangiektatischen Gefäßen führen. Zwischen diesen findet man pleomorphe sarkomatöse Zellen.
7. Therapie
Die Therapie besteht in der Amputation der betroffenen Extremität, die von einer Radiochemotherapie gefolgt wird.