Säurelabile Untereinheit - DocCheck Flexikon

Vom 13. bis 26. Juni steht das Flexikon nur im Lesemodus zur Verfügung.

Liebe Autoren,

Wir sind gen Süden gefahren und machen eine Pause. Deswegen steht das Flexikon vom 13. bis 26. Juni 2022 nur im Lesemodus zur Verfügung. Ab dem 27. Juni könnt ihr wieder mit voller Kraft losschreiben.

Unser Tipp: Genießt die Sonne! Wir freuen uns auf jeden Fall, wenn ihr frisch erholt wiederkommt!

Bis bald
Euer Flexikon-Team

Säurelabile Untereinheit

Englisch: acid labile subunit, ALS, IGFALS

1 Definition

Die säurelabile Untereinheit, kurz ALS, ist ein Plasmaprotein, das einen ternären Komplex mit dem Insulinähnlichen Wachstumsfaktor (IGF) und dessen Transportprotein IGF-BP eingeht.

Die Abkürzung ALS hat in diesem Zusammenhang nichts mit der Erkrankung Amyotrophe Lateralsklerose zu tun, die ebenso abgekürzt wird.

2 Expression

Alle drei Komponenten des ternären Komplexes IGF/IGF-BP/ALS werden GH-abhängig in der Leber gebildet. Das Gen für die säurelabile Untereinheit enthält 20 Leucin-reiche Repeats.

3 Funktion

Die säurelabile Untereinheit steigert die Halbwertszeit des Komplexes, was den Transport über die Blutbahn verbessert. Des weiteren begünstigt sie die vaskuläre Lokalisierung des IGF.

4 Klinik

Ein Defekt des IGFALS-Gens führt zur ALS-Defizienz. Sie äußert sich durch einen moderaten postnatalen Minderwuchs trotz außergewöhnlich niedrigem IGF-1- und IGF-BP3-Spiegel. Weitere Symptome können eine Insulinresistenz, seltener eine Osteopenie und bei Jungen eine verzögerte und verlangsamte Pubertät sein.