Pseudoporphyrie

von altgriechisch: πορφυρία (porphyría) – Purpur

Definition

Bei der Pseudoporphyrie handelt es sich um eine bullöse Photodermatitis, die eine unauffällige Porphyrin-Diagnostik zeigt, aber mit Symptomen der Porphyria cutanea tarda einhergeht.

Hintergrund

Die Erkrankung zeichnet sich neben dem unauffälligen Labor auch durch das Fehlen von Hypertrichosis, Hyperpigmentation oder sklerodermoiden Veränderungen aus, die typisch für die Porphyria cutanea tarda sind.

Ätiologie

Die Ursachen der Erkrankung sind vielseitig, meist sind die Veränderungen aber medikamentös bedingt. Hierbei stehen vor allem Substanzen aus der Gruppe der NSAID (z.B. Naproxen) im Vordergrund. Andere Ursachen sind chronische Nierenerkrankung, Hämodialyse oder eine ausgeprägte UV-Exposition durch häufige Solarien-Besuche.

Symptome

Patienten mit Pseudoporphyrie leiden an einer erhöhten Lichtempfindlichkeit mit Erythembildung und einem Brennen der Hautbereiche, die mit Licht in Kontakt kommen. Zudem können folgende Symptome auftreten:

Erhöhte Fragilität der Haut
Posttraumatische Blasenbildung
Hyperkeratose
Milien
Narbenbildung

Therapie

Die Therapie umfasst hautpflegende Maßnahmen sowie Schutz vor Sonnenlicht. Liegt eine medikamentös-bedingte Pseudoporphyrie vor, so sollten die auslösenden Medikamente abgesetzt werden.

Quellen

Altmeyers. Pseudoporphyrie; abgerufen am 04.07.22