Phakomatose
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Sven Reckort
Arzt | Ärztin
Julijan Stefanovic
Student/in der Humanmedizin
Max Roder
Arzt | Ärztin
Dr. Josua Decker
Arzt | Ärztin
Dr. med. Jannik Winter
Arzt | Ärztin
Innocent Eziaha (Ezzysmine) Emeakaroha
Student/in der Humanmedizin
Nils Nicolay
Student/in
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Emrah Hircin
Arzt | Ärztin
von altgriechisch: φακός ("phakós") - Linse, Muttermal, Fleck
Synonym: Neurodermales Syndrom
Englisch: phacomatosis
Definition
Als Phakomatosen werden hereditäre Erkrankungen bezeichnet, die mit neuroektodermalen und mesenchymalen Dysplasien einhergehen.
Ausprägung
Gliederung
Zu den Phakomatosen werden im engeren Sinn die folgenden Erkrankungen gerechnet:
- Tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle-Syndrom)
- Neurofibromatose Typ 1(Morbus von Recklinghausen), Neurofibromatose Typ 2 und die Schwannomatose
- Sturge-Weber-Syndrom
- Von-Hippel-Lindau-Syndrom
Neben den klassischen sogenannten "neurodermalen Syndromen" werden im weiteren Sinne auch andere Krankheiten als "neurokutane Syndrome" zu den Phakomatosen gezählt, beispielsweise das Louis-Bar- oder das Gorlin-Goltz-Syndrom.
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