Neuroendokrine Neoplasie
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LoslegenEnglisch: neuroendocrine neoplasm, NEN
Definition
Neuroendokrine Neoplasien, kurz NEN, sind eine heterogene Gruppe von Neoplasien, die aus neuroendokrinen Zellen hervorgehen und eine neuroendokrine Differenzierung im histomorphologischen und immunhistochemischen Sinne aufweisen. Sie bilden nach aktueller WHO-Klassifikation (ICD-O) den Oberbegriff für alle Tumoren mit neuroendokriner Differenzierung und umfassen sowohl gut differenzierte als auch schlecht differenzierte Entitäten.
Einteilung
Der Begriff NEN beschreibt eine Klassifikationskategorie und ist keine eigenständige klinische Diagnose. Die Einteilung neuroendokriner Neoplasien basiert primär auf dem histopathologischen Differenzierungsgrad und der Proliferationsaktivität. Nach der aktuellen WHO-Klassifikation (5. Auflage, 2022/2023) werden neuroendokrine Neoplasien in drei Hauptgruppen differenziert:
- Neuroendokrine Tumore (NET)
- Neuroendokrines Karzinom (NEC)
- MiNEN (gemischte Neoplasien)
Gut differenzierte Tumoren werden als NET klassifiziert und anhand des Ki-67-Index sowie der Mitosezahl weiter graduiert.
Schlecht differenzierte Tumoren werden primär anhand ihrer fehlenden Differenzierung als neuroendokrine Karzinome eingeordnet und weisen typischerweise eine hohe Proliferationsaktivität auf.
Gemischte Tumoren mit neuroendokriner und nicht-neuroendokriner Komponente werden als MiNEN klassifiziert, sofern beide Anteile jeweils mindestens 30 % des Tumorvolumens ausmachen.
Der Begriff NEN dient als übergeordnete Klassifikation und ersetzt frühere uneinheitliche Bezeichnungen. Die WHO-Klassifikation trennt dabei strikt zwischen gut differenzierten NET (einschließlich hochgradiger NET G3) und schlecht differenzierten NEC, auch bei überlappenden Proliferationsindizes.
Histopathologische Merkmale
Neuroendokrine Neoplasien zeigen typischerweise eine Expression neuroendokriner Marker wie Chromogranin A und Synaptophysin. Morphologie, Differenzierungsgrad und Proliferationsrate sind entscheidend für die weitere Einordnung sowie für prognostische und therapeutische Fragestellungen.
Klinische Bedeutung
Die Gruppe der neuroendokrinen Neoplasien weist eine ausgeprägte klinische Heterogenität auf, die von indolent verlaufenden Tumoren mit langjähriger Stabilität bis hin zu hochaggressiven, rasch progredienten Karzinomen reicht. Eine präzise histopathologische Klassifikation ist daher essenziell für Prognoseabschätzung und Therapieentscheidung.
Literatur
- Rindi et al., Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms, Endocr Pathol, 2022