Myosinbindendes Protein C

Synonyme: Myosin-bindendes Protein C, Myosin-bindendes C-Protein
Englisch: Myosin-binding protein C

Definition

Das myosinbindende Protein C, kurz MyBP-C, ist ein strukturelles und regulatorisches Protein, das zur Familie der Myosin-bindenden Proteine gehört. Es kommt im Sarkomer von Muskelzellen vor und beeinflusst unter anderem die Querbrückenzyklusaktivität.

Es existieren drei gewebsspezifische Subtypen:

Subtyp	Gen	Genlokus	Expression
kardiales MyBP-C (cMyBP-C)	MYBPC3	11p11.2	Kardiomyozyten
skelettales MyBP-C (langsam, sMyBP-C)	MYBPC1	12q23.2	Vor allem in langsam zuckenden Skelettmuskeln
skelettales MyBP-C (schnell, fMyBP-C)	MYBPC2	19q13.42	Vor allem in schnell zuckenden Skelettmuskeln

MyBP-C befindet sich in der A-Bande des Sarkomers und reguliert die Muskelkontraktion u.a. durch folgende Mechanismen:

Aktin-Myosin-Interaktion: Durch Bindung an Myosin und Aktin wird die Ausbildung von Querbrücken und damit die Kraftentwicklung beeinflusst.
Querbrückenzyklus-Kinetik: In phosphorylierter Form (z.B. durch die Proteinkinase A) erhöht MyBP-C die Geschwindigkeit der Querbrückenbildung.
Strukturgebendes Element: MyBP-C organisiert die laterale Ausrichtung der Myosinfilamente und stabilisiert so das Sarkomer. Man vermutet derzeit (2025) eine analoge Funktion zur Nebulin-Aktin-Interaktion.

Mutationen im MYPBC3-Gen sind eine der häufigsten Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie (HCM).