Gemischt neuroendokrine und nicht-neuroendokrine Neoplasie
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LoslegenEnglisch: mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm, MiNEM
Definition
Gemischt neuroendokrine und nicht-neuroendokrine Neoplasien, kurz MiNEN, sind neuroendokrine Tumoren, die aus einer neuroendokrinen und einer nicht-neuroendokrinen epithelialen Komponente bestehen. Beide Tumoranteile müssen jeweils mindestens 30 % des Tumorvolumens ausmachen. Der Begriff ist in der WHO-Klassifikation als eigenständige Entität definiert.
Terminologie
MiNEN wurden im Rahmen der Vereinheitlichung der Terminologie neuroendokriner Tumoren eingeführt. Sie ersetzen frühere Bezeichnungen wie MANEC ("mixed adenoneuroendocrine carcinoma").
Kriterien
Die Definition MiNEN basiert auf histopathologischen Kriterien und ist unabhängig vom Ursprungsorgan.
MiNEN bestehen aus zwei klar abgrenzbaren Tumorkomponenten. Die neuroendokrine Komponente kann als neuroendokriner Tumor (NET) oder als neuroendokrines Karzinom (NEC) ausgeprägt sein. Die nicht-neuroendokrine Komponente entspricht meist einem Adenokarzinom, seltener einem Plattenepithelkarzinom oder anderen epithelialen Neoplasien. Beide Anteile können räumlich gemischt oder scharf getrennt vorliegen.
Klassifikation
Die Klassifikation erfolgt nach der jeweils aggressiveren Tumorkomponente. Differenzierungsgrad, Proliferation und Ki-67-Index der neuroendokrinen Anteile sowie der histologische Typ der nicht-neuroendokrinen Komponente sind entscheidend. Eine eigenständige Graduierung als MiNEN existiert nicht.
Histopathologie
Die neuroendokrine Komponente zeigt eine Expression typischer neuroendokriner Marker wie Synaptophysin und Chromogranin A. Die nicht-neuroendokrine Komponente weist organspezifische immunhistochemische Profile auf. Eine quantitative Abschätzung der Tumoranteile ist obligater Bestandteil der Befundung.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt histopathologisch an Biopsie- oder Resektionsmaterial. Immunhistochemische Zusatzfärbungen dienen der Abgrenzung der Tumorkomponenten. Bildgebende Verfahren dienen der Stadieneinteilung, sind jedoch nicht klassifikationsrelevant.
Therapie
Therapeutische Konzepte orientieren sich an der prognostisch ungünstigeren Komponente. Systemtherapien folgen den Leitlinien für neuroendokrine Karzinome oder für die jeweilige nicht-neuroendokrine Entität. Chirurgische und multimodale Ansätze werden organspezifisch angewendet.
Abgrenzung
MiNEN sind von NET und NEC ohne nicht-neuroendokrine Komponente abzugrenzen. Tumoren mit geringem neuroendokrinem Anteil unterhalb der 30 %-Schwelle erfüllen nicht die Kriterien einer MiNEN.
Literatur
- World Health Organization (WHO) Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours: Digestive System Tumours. 5th ed. Lyon (France): IARC; 2019
- Toor et al., Mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms of the digestive system: A mini-review, World J Gastroenterol, 2022
- Rindi et al., Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms, Endocr Pathol, 2022