Mixed neuroendocrine–non-neuroendocrine neoplasms
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Definition
Mixed neuroendocrine–non-neuroendocrine neoplasms, kurz MiNEN, sind Neuroendokrine Neoplasien, die aus einer neuroendokrinen und einer nicht-neuroendokrinen epithelialen Tumorkomponente bestehen. Beide Tumoranteile müssen jeweils mindestens 30 % des Tumorvolumens ausmachen. Der Begriff ist in der WHO-Klassifikation als eigenständige Entität definiert.
Hintergrund
MiNEN wurden im Rahmen der Vereinheitlichung der Terminologie neuroendokriner Tumoren eingeführt. Sie ersetzen frühere Bezeichnungen wie MANEC (mixed adenoneuroendocrine carcinoma). Die Definition basiert auf histopathologischen Kriterien und ist unabhängig vom Ursprungsorgan.
Aufbau/Organisation
MiNEN bestehen aus zwei klar abgrenzbaren Tumorkomponenten. Die neuroendokrine Komponente kann als Neuroendokriner Tumor oder als Neuroendokrines Karzinom ausgeprägt sein. Die nicht-neuroendokrine Komponente entspricht meist einem Adenokarzinom, seltener einem Plattenepithelkarzinom oder anderen epithelialen Neoplasien. Beide Anteile können räumlich gemischt oder scharf getrennt vorliegen.
Einordnung
Die Klassifikation erfolgt nach der jeweils aggressiveren Tumorkomponente. Differenzierungsgrad, Proliferation und Ki-67-Index der neuroendokrinen Anteile sowie der histologische Typ der nicht-neuroendokrinen Komponente sind entscheidend. Eine eigenständige Graduierung als MiNEN existiert nicht.
Histopathologische Merkmale
Die neuroendokrine Komponente zeigt eine Expression typischer neuroendokriner Marker wie Synaptophysin und Chromogranin A. Die nicht-neuroendokrine Komponente weist organspezifische immunhistochemische Profile auf. Eine quantitative Abschätzung der Tumoranteile ist obligater Bestandteil der Befundung.
Diagnostik
Die Diagnosestellung erfolgt histopathologisch an Biopsie- oder Resektionsmaterial. Immunhistochemische Zusatzfärbungen dienen der sicheren Abgrenzung der Tumorkomponenten. Bildgebende Verfahren dienen der Stadieneinteilung, sind jedoch nicht klassifikationsrelevant.
Therapie
Therapeutische Konzepte orientieren sich an der prognostisch ungünstigeren Komponente. Systemtherapien folgen den Leitlinien für neuroendokrine Karzinome oder für die jeweilige nicht-neuroendokrine Entität. Chirurgische und multimodale Ansätze werden organspezifisch angewendet.
Abgrenzung
Literatur
- World Health Organization (WHO) Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours: Digestive System Tumours. 5th ed. Lyon (France): IARC; 2019.
- Toor D, Loree JM, Gao ZH, Wang G, Zhou C. Mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms of the digestive system: A mini-review. World J Gastroenterol. 2022;28(19):2076-2087. doi:10.3748/wjg.v28.i19.2076
- Rindi et al., Overview of the 2022 WHO Classification of Neuroendocrine Neoplasms, Endocr Pathol, 2022