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Lipoprotein X

Englisch: lipoprotein-X, lp-x

1. Definition

Lipoprotein X, kurz LpX, ist ein abnormes Low Density Lipoprotein (LDL), das u.a. im Rahmen einer Cholestase auftritt.

2. Struktur

Lipoprotein X stellt sich in der Elektronenmikroskopie als lamelläres Partikel mit einem Durchmesser von 30 bis 70 nm dar. Es enthält große Mengen an Phospholipiden (> 60%) und unverestertem Cholesterin, dagegen nur wenige Proteine und Triglyceride. Der Proteinanteil besteht im Wesentlichen aus Albumin im Zentrum und Apolipoprotein C auf der Oberfläche der Partikel.

Durch Ultrazentrifugation kann Lipoprotein X in drei Fraktionen aufgeteilt werden, die als LpX1, LpX2 und LpX3 bezeichnet werden.

3. Pathogenese

Die genaue Pathogenese von Lipoprotein X bei Cholestase ist unklar. Möglicherweise steckt dahinter ein physikochemischer, nicht-metabolischer Prozess, der durch einen Reflux der Gallenflüssigkeit verursacht wird. Eine weitere Theorie führt die Bildung von Lipoprotein X auf eine reduzierte Aktivität der Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase (LCAT) zurück. Diese Erklärung wird dadurch gestützt, das auch beim LCAT-Mangel Partikel gefunden werden, die Lipoprotein X gleichen.

4. Labormedizin

Lipoprotein X ist ein sensitiver Indikator für eine intra- und/oder extrahepatische Cholestase.[1] Erhöhte Werte werden auch bei einer primär biliären Zirrhose (PBC) gefunden. Die Bestimmmung erfolgt photometrisch aus dem Serum. Erhöhte Lipoprotein-X-Werte können zu einer Pseudohyponatriämie führen.[2][3]

5. Referenzwerte

  • bis 6 Monate: < 50 mg/dl
  • über 6 Monate: < 10 mg/dl

Ausschlaggebend ist der vom jeweiligen Labor angegebene Referenzwert.

6. Quellen

  1. Narayanan S: Lipoprotein-X CRC Crit Rev Clin Lab Sci. 1979 Aug;11(1):31-51.
  2. Turchin et al., CPS - Mind the Gap NEJM, 2003
  3. Hussain et al. Extreme hypercholesterolemia presenting with pseudohyponatremia - a case report and review of the literature, Journal of clinical lipidology, 2015
Stichworte: Cholestase, Lipoprotein
Fachgebiete: Labormedizin

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