Lipoprotein X
Englisch: lipoprotein-X, lp-x
Definition
Lipoprotein X, kurz LpX, ist ein abnormes Low Density Lipoprotein (LDL), das u.a. im Rahmen einer Cholestase auftritt.
Struktur
Lipoprotein X stellt sich in der Elektronenmikroskopie als lamelläres Partikel mit einem Durchmesser von 30 bis 70 nm dar. Es enthält große Mengen an Phospholipiden (> 60%) und unverestertem Cholesterin, dagegen nur wenige Proteine und Triglyceride. Der Proteinanteil besteht im Wesentlichen aus Albumin im Zentrum und Apolipoprotein C auf der Oberfläche der Partikel.
Durch Ultrazentrifugation kann Lipoprotein X in drei Fraktionen aufgeteilt werden, die als LpX1, LpX2 und LpX3 bezeichnet werden.
Pathogenese
Die genaue Pathogenese von Lipoprotein X bei Cholestase ist unklar. Möglicherweise steckt dahinter ein physikochemischer, nicht-metabolischer Prozess, der durch einen Reflux der Gallenflüssigkeit verursacht wird. Eine weitere Theorie führt die Bildung von Lipoprotein X auf eine reduzierte Aktivität der Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase (LCAT) zurück. Diese Erklärung wird dadurch gestützt, das auch beim LCAT-Mangel Partikel gefunden werden, die Lipoprotein X gleichen.
Labormedizin
Lipoprotein X ist ein sensitiver Indikator für eine intra- und/oder extrahepatische Cholestase.[1] Erhöhte Werte werden auch bei einer primär biliären Zirrhose (PBC) gefunden. Die Bestimmmung erfolgt photometrisch aus dem Serum. Erhöhte Lipoprotein-X-Werte können zu einer Pseudohyponatriämie führen.[2][3]
Referenzwerte
- bis 6 Monate: < 50 mg/dl
- über 6 Monate: < 10 mg/dl
Ausschlaggebend ist der vom jeweiligen Labor angegebene Referenzwert.
Quellen
- ↑ Narayanan S: Lipoprotein-X CRC Crit Rev Clin Lab Sci. 1979 Aug;11(1):31-51.
- ↑ Turchin et al., CPS - Mind the Gap NEJM, 2003
- ↑ Hussain et al. Extreme hypercholesterolemia presenting with pseudohyponatremia - a case report and review of the literature, Journal of clinical lipidology, 2015