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Leukozyten-Adhäsionsdefizit

Englisch: leukocyte adhesion deficiency

1 Definition

Das Leukozyten-Adhäsionsdefizit ist eine sehr seltene und meist tödlich verlaufende Erbkrankheit, die sich durch eine Immundefizienz mit häufigen Infekten äußert.

2 Epidemiologie

Die Erkrankung tritt sehr selten auf. Sie hat eine Prävalenz von etwa 1:100.000 Geburten.

3 Erbgang

Das Leukozyten-Adhäsionsdefizit wird autosomal-rezessiv vererbt.

4 Einteilung

Das Leukozyten-Adhäsionsdefizit kommt in 3 Unterformen vor, die jeweils unterschiedliche Gendefekte aufweisen:

Die häufigsten Form ist der Typ 1.

5 Symptome

Die Krankheit äußert sich durch wiederkehrende bakterielle Infektionen, die durch die fehlende Akkumulation von neutrophilen Granulozyten am Ort der Infektion ausgelöst werden (gestörte Chemotaxis). Der Onset der Erkrankung beginnt schon bei Neugeborenen, u.a. durch Omphalitis, Pneumonie, Gingivitis und Peritonitis. Da die Chemotaxis der Leukozyten beeinträchtigt ist, bilden die Erkrankten keine Abszesse aus.

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