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L-Homocitrullin

Englisch: L-homocitrulline

1 Definition

L-Homocitrullin ist eine nichtproteinogene Aminosäure, die durch Carbamoylierung aus L-Lysin entsteht.

2 Chemie

L-Homocitrullin hat die Summenformel C7H15N3O3 und eine molare Masse von 189,21 g/mol. Es schmilzt bei einer Temperatur von 211 bis 212 °C.

3 Labormedizin

Der L-Homocitrullinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.

3.1 Referenzwerte im Serum

Die Konzentration an L-Homocitrullin im Serum sollte bei < 10 µmol/l liegen.

3.2 Referenzwerte im Urin

  • Neugeborene bis 1 Monat: bis 10.000 µmol/g Kreatinin
  • Säuglinge bis 1 Jahr: bis 5.000 µmol/g Kreatinin
  • Kleinkinder 2 bis 6 Jahre: bis 1.000 µmol/g Kreatinin
  • Schulkinder 7 bis 14 Jahre: bis 100 µmol/g Kreatinin
  • Erwachsene: bis 10 µmol/g Kreatinin

3.3 Interpretation

Eine erhöhte Urinkonzentration an L-Homocitrullin gilt neben einem erhöhten Ornithinspiegel im Serum als spezifisches Merkmal des Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-Syndroms (HHH-Syndrom), einer angeborenen Störung des Harnstoffzyklus.

Diese Seite wurde zuletzt am 22. September 2021 um 17:29 Uhr bearbeitet.

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