L-Homocitrullin
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Hoda Rezaie
Student/in der Humanmedizin
Fiona Walter
DocCheck Team
Natascha van den Höfel
DocCheck Team
Mag. med. vet. Patrick Messner
Tierarzt | Tierärztin
Englisch: L-homocitrulline
Definition
L-Homocitrullin ist eine nichtproteinogene Aminosäure, die durch Carbamoylierung aus L-Lysin entsteht.
Chemie
L-Homocitrullin hat die Summenformel C7H15N3O3 und eine molare Masse von 189,21 g/mol. Es schmilzt bei einer Temperatur von 211 bis 212 °C.
Labormedizin
Der L-Homocitrullinspiegel kann sowohl im Blutserum als auch im Urin bestimmt werden.
Referenzwerte im Serum
Die Konzentration an L-Homocitrullin im Serum sollte bei < 10 µmol/l liegen.
Referenzwerte im Urin
- Neugeborene bis 1 Monat: bis 10.000 µmol/g Kreatinin
- Säuglinge bis 1 Jahr: bis 5.000 µmol/g Kreatinin
- Kleinkinder 2 bis 6 Jahre: bis 1.000 µmol/g Kreatinin
- Schulkinder 7 bis 14 Jahre: bis 100 µmol/g Kreatinin
- Erwachsene: bis 10 µmol/g Kreatinin
Interpretation
Eine erhöhte Urinkonzentration an L-Homocitrullin gilt neben einem erhöhten Ornithinspiegel im Serum als spezifisches Merkmal des HHH-Syndroms (Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-Syndrom), einer angeborenen Störung des Harnstoffzyklus.
Fachgebiete:
Biochemie, Labormedizin
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