Glucuronidase
Synonyme: β-Glucuronidase, GUSB
Englisch: glucoronidase
Definition
Glucuronidasen sind Enzyme, die β-Glucuronide spalten. Dies sind Glykoside, die sich von Glucuronsäure ableiten.
Nutzen und Vorkommen
Glucuronidasen kommen in Lysosomen in der Leber, Milz und den Mandeln vor. Der von ihnen katalysierte Abbau von β-Glucuroniden spielt im Organismus vor allem eine Rolle beim Abbau von Häm, Chondroitinsulfat oder Keratansulfat.
Klinik
Ein Defekt im GUSB-exprimierenden Gen verursacht die Mukopolysaccharidose Typ 7 und Hydrops fetalis.
Fachgebiete:
Biochemie
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