Glomus-caroticum-Paragangliom
Synonyme: Paraganglioma caroticum, Carotis-Glomus-Tumor, Glomustumor der Carotis
Englisch: carotid paraganglioma
1. Definition
Das Glomus-caroticum-Paragangliom ist ein seltener - meist benigner - Tumor im Bereich der Karotisbifurkation (Glomus caroticum). Er gehört zu den Paragangliomen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer (3:1).
2. Ursachen
Die Ursachen für die Entstehung von Glomus-caroticum-Paragangliomen sind zur Zeit (2017) nicht vollständig geklärt. Glomus-caroticum-Paragangliome kommen gehäuft beim familiären Paragangliom-Phäochromozytom-Syndrom vor.
3. Symptome
Symptome können je nach Tumorgroße eine pulsierende Schwellung im Halsbereich bis zu einer Kompression der benachbarten Strukturen mit daraus resultierenden Symptomatik (z.B. Schluckstörung oder Heiserkeit) sein. Häufig ist der Tumor aber auch asymptomatisch.
4. Diagnostik
Die klinische Untersuchung sowie die apparative Bildgebung können die Diagnose sichern. Bei der Palpation lässt sich das Paragangliom unterhalb des Kieferwinkels als lateral, aber nicht vertikal verschieblicher Knoten tasten. Richtungsweisend ist die MRT, die durch eine Duplexsonografie oder ein CT ergänzt werden kann.
Im Falle einer operativen Behandlung wird eine pathohistologische Untersuchung des Tumorgewebes zur Diagnosesicherung vorgenommen.
5. Einteilung
Nach Shamblin können Paragangliome des Glomous caroticum in drei Typen eingeteilt werden:
- Typ 1: Kleinere Tumore, die nur geringgradig mit der Adventitia der Gefäße verwachsen sind
- Typ 2: Fortgeschrittenere Tumore, welche die Gefäße im Bereich der Karotisbifurkation teilweise umschließen und großflächig mit der Adventitia verwachsen sind
- Typ 3: Große Tumore, welche die Karotisbifurkation völlig umschließen
6. Pathologie
Im histologischen Bild zeichnen sich Glomus-caroticum-Paragangliome durch unterschiedlich große Zellkomplexe mit ausgeprägter Vaskularisierung aus, die von Kollagen- und Retikulinfasern, machmal auch von hyalinen Fasern, eingehüllt sind. Man kann einen adenomatösen Typ mit höherem Zellanteil und einen angiomatösen Typ mit höherem Gefäßanteil unterscheiden. In der Übersicht sieht man eine deutliche Kernpolymorphie und polynukleäre Zellen.
Die Mehrzahl der Glomus-caroticum-Paragangliome ist benigne, ein kleinerer Teil (< 10%) maligne. Er kann in die regionalen Lymphknoten metastasieren.
7. Therapie
Wegen der möglichen Malignität der Paragangliome werden sie in der Regel gefäßchirurgisch entfernt. Manche Autoren empfehlen dabei eine präoperative Embolisation des Tumors. Aufgrund der engen Lagebeziehung zur Arteria carotis ist bei der Entfernung größerer Tumoren das Einsetzen eines Gefäßinterponats erforderlich.