Fibulin-5
Definition
Fibulin-5 ist ein kalziumabhängiges Protein der Extrazellulärmatrix (EZM), das im Rahmen der Elastogenese maßgeblich an der Organisation von Tropoelastin-Monomeren zu kleinen Aggregaten beteiligt ist. Es ist mitveranwortlich für den korrekten Aufbau [elastische Faser|elastischer Fasern]. Zudem ist es an der Adhäsion von Endothelzellen beteiligt.
Vorkommen
Fibulin-5 kommt vor allem da vor, wo viele elastische Fasern benötigt werden, u.a. in der Lunge, der Haut, der Aorta und im Uterus.
In der Embryogenese ist Fibulin-5 sehr zahlreich in den großen Gefäßen und den Herzklappen vorhanden.
Pathologie
Tierversuch
In Versuchen an Mäusen wurde die Funktion von Fibulin-5 genauer untersucht, indem die für dessen Produktion verantwortlichen Gene ausgeschaltet wurden. Bei zunächst nicht von "gesunden" Mäusen unterscheidbarem Phänotyp, konnten mit zunehmendem Alter pathologische Veränderungen festgestellt werden:
- Enorme Elastizität der Haut
- Dilatation der Alveolen
- Verlängerter Aortenbogen
Diese Veränderungen konnten zum Teil schon postnatal nachgewiesen werden, zeigten hier aber noch keine klinische Relevanz.
Gefäße
Bei Schäden vor allem der großen Gefäße und auch bei arteriosklerotischen Veränderungen kommt es zu einer Neuproduktion von Fibulin-5, nachdem dieses in Gefäßen postnatal normalerweise kaum mehr nachweisbar ist. Die Produktion des Proteins übernehmen in dem Fall vor allem Endothelzellen und glatte Muskelzellen der Tunica intima. Vermutlich trägt Fibulin-5 dort zum Reparationsprozess bei.
Lunge
Auch bei COPD-Patienten konnte eine erhöhte Fibulin-5-Konzentration nachgewiesen werden. Die genaue Funktion ist aber bisher noch unklar. Ebenso wurde bei idiopathischer pulmonaler Fibrose (IPF) eine erhöhte Fibulin-5-Produktion beobachtet.