Dyskaliämische periodische Paralyse

Englisch: dyskalemic periodic paralysis

Definition

Unter dem Begriff der dyskaliämischen periodischen Paralysen werden zwei Ionenkanalerkrankungen zusammengefasst, bei denen es episodisch zu transienten Muskellähmungen kommt, die von Störungen des Serumkaliums begleitet werden.

Zu den dyskaliämischen periodischen Paralysen zählen:

Die Erkrankungen unterscheiden sich in mehreren Punkten:^[1]^[2]^[3]^[4]^[5]

Kriterium	hypoPP	hyperPP
betroffener Ionenkanal	Ca_v1.1, selten Na_v1.4	Na_v1.4
Prävalenz	0,13–1:100.000	0,06–0,17:100.000
Manifestation	variabel (wurde vom 2. bis 30. Lebensjahr beschrieben)	vor dem 20. Lebensjahr
Typische Auslöser (Auswahl)	hohe Kohlenhydrataufnahme Salzkonsum Ruhe nach körperlicher Anstrengung Kälteexposition	geringe Kohlenhydrataufnahme Kaliumaufnahme Ruhe nach körperlicher Anstrengung Kälteexposition
Paresen	vor allem proximale Extremitäten, oft schwer bis zur Plegie	vor allem proximale Extremitäten, eher milde Paresen
Zeitpunkt	früher Morgen	Tag oder frühe Nacht
Dauer	Stunden bis Tage (durchschnittlich 12 Stunden)	10 Minuten bis 1 Stunde
Myotonien	keine	50 % im EEG, seltener klinisch sichtbar
Serumkalium im Anfall	2 bis 3 mmol/l	über 6 mmol/l

↑ Ackermann et al. (Hrsg.), AllEx - Alles fürs Examen. 2. überarbeitete und erweiterte Auflage. Thieme Verlag Stuttgart, 2014.
↑ Gehlen et al. (Hrsg.), Neurologie. 12., vollständig überarbeitete Auflage. Thieme Verlag Stuttgart, 2010.
↑ Weber et al., Hypokalemic Periodic Paralysis. In: Adam et al. (Hrsg.), GeneReviews. University of Washington, 2018.
↑ Weber, Hyperkalemic Periodic Paralysis. In: Adam et al. (Hrsg.), GeneReviews. University of Washington, 2021.
↑ Lamadé et al., Acute Dyskalemic Periodic Paralysis. In: Hacke (Hrsg.), Neurocritical Care. Springer Verlag, 1994.