DNAJB9
Definition
DNAJB9 ist ein Chaperon-Protein aus der HSP40-Familie, das überwiegend im endoplasmatischen Retikulum lokalisiert ist. Es spielt eine zentrale Rolle in der Proteinfaltung, der ER-assoziierten Proteindegradation (ERAD) und ist funktionell in die Unfolded Protein Response (UPR) eingebunden.
Struktur
DNAJB9 ist ein ca. 223 Aminosäuren langes Protein mit einem Molekulargewicht von etwa 25 kDa. Charakteristisch ist die hochkonservierte J-Domäne im N-Terminal, die für die Interaktion mit HSP70-Proteinen essenziell ist. Im Gegensatz zu vielen anderen HSP40-Proteinen besitzt DNAJB9 keine ausgeprägte C-terminale Substratbindedomäne, sondern wirkt primär als Ko-Chaperon im ER-Lumen.
Diagnostik
In der Pathologie wird DNAJB9 immunhistochemisch als sensitiver und spezifischer Marker zur Diagnose der fibrillären Glomerulonephritis eingesetzt. Der Nachweis ergänzt ultrastrukturelle Befunde der Elektronenmikroskopie und erleichtert die Differenzialdiagnose gegenüber Amyloidosen.
Literatur
- Dasari et al., DnaJ Heat Shock Protein Family B Member 9 Is a Novel Biomarker for Fibrillary GN, Journal of the American Society of Nephrology, 2018
- Nasr et al., Serum levels of DNAJB9 are elevated in fibrillary glomerulonephritis patients, Kidney international, 2019