ESES-Syndrom

Abk. für Electrical Status Epilepticus during Slow sleep
Synonym: CSWS-Syndrom (Continuous spikes and slow-waves during slow sleep), bioelektrischer Status epilepticus im Schlaf

1 Definition

Das ESES-Syndrom bezeichnet eine fokale Epilepsie des Kindesalters mit epilepsietypischen Krampfpotentialen (Spikes, Slow-waves) - bioelektrischer Status- im EEG während des Non-REM-Schlafes.

ICD-Code G40.01

2 Ätiologie

Die Ätiolopathogenese der Erkrankung konnte bisher nicht eruiert werden.

3 Klinik

Zumeist treten nonkonvulsive Status auf, die mit psychomotorischen Entwicklungsstörungen (Intelligenzminderung) und Verhaltensauffälligkeiten einhergehen. Sekundär generalisierte Krampfanfälle unterschiedlicher Ausprägung sind möglich, jedoch selten.

4 Verlauf

Die Anfälle sistieren innerhalb der Adoleszenz, die psychomotorischen Defizite remittieren hingegen nicht.

5 Diagnostik

Die klinische Diagnostik ist durch die unscharfe Abgrenzung zu anderen Epilepsiesyndromen des Kindesalters (Landau-Kleffner-Syndrom, Lennox-Gastaut-Syndrom) erschwert.

Als Nachweiskriterien gelten das Symptombild und der EEG-diagnostische Befund mit einem Status-Anteil von mind. 85% der Non-Rem-Aktivität.

6 Therapie

Die Behandlung erfolgt medikamentös durch Valproat, Sultiam, wobei in Abhängigkeit des Ansprechens auch andere Antikonvulsiva hinzugezogen werden können.

siehe auch: Schlaf