BCKDH-Komplex
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Synonym: α-Ketosäure-Dehydrogenase
Englisch: branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase complex
1. Definition
Der BCKDH-Komplex ("Branched-chain alpha-ketoacid dehydrogenase complex") ist ein Enzymkomplex der inneren Mitochondrienmembran. Er katalysiert die oxidative Decarboxylierung von verzweigtkettigen Aminosäuren.
2. Biochemie
Der BCKDH-Komplex katalysiert einen irreversiblen Reaktionsschritt bei der Verstoffwechselung von Isoleucin, Valin und Leucin. Er benötigt fünf Kofaktoren:
- Thiaminpyrophosphat (TPP),
- Flavin-Adenin-Dinukleotid (FAD),
- Nicotinamid-Adenin-Dinukleotid (NAD),
- Coenzym A (CoA) und
- Alpha-Liponsäure
3. Klinik
Ein Mangel oder Fehlen des Enzymkomplexes führt zur Hemmung der oxidativen Decarboxylierung der verzweigtkettigen Aminosäuren, was die sog. Ahornsirupkrankheit verursachen kann.